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维斯科特-奥尔德里奇综合征是什么病啊?

河南一罕见病男童被父亲放弃,这是什么样的“罕见病”?

小男孩得的病症名为威斯科特-奥尔德里奇综合征,又称小儿紫斑湿疹综合征,这是一种基因变异引起的遗传性疾病且极易导致死亡,本综合征以反复感染,血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。

那么如果得了这种罕见病该如何应对呢,首先我们来看一下病症的特点:

1.出血倾向

患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀淤斑,往往有外伤后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状,这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。

2.湿疹皮损

湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面,四肢屈侧等部位,形态似特应性皮炎或脂溢性皮炎,部分皮损渗出较多或有出血及继发感染,往往经久不愈。

3.反复感染

患儿可有各种细菌和病毒性反复感染,如肺炎,中耳炎,疱疹性角膜炎,脓皮病,水痘等,易感的病原微生物还有真菌,卡氏肺囊虫等。

治疗方法:

1.输血或血小板

以纠正贫血及止血。 

2.抗生素

控制继发感染。 

3.皮质激素

仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 

4.转移因子

可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程。 

5.脾切除和骨髓移植

对前者的效果,各家意见不一,后者治疗效果虽然良好,但供体有限,要求很高、耗资昂贵难以普及。

总结:这是一种十分罕见且难以治愈的病症,如果不幸患病,等待患者的将会是痛苦的折磨,治疗过程复杂且费用昂贵。

在美国试管婴儿染色体基因检查可以排除哪些遗传病

以下的73种是肯定可以筛选的,具体需要你把你患有的病症告诉中介,他们会跟医院的医生沟通,然后通知到你 1、 Addison病(并有脑硬化) 2、肾上腺脑白质营养不良 3、肾上腺发育不良 4、血球蛋白血病(Bruton型) 5、血球蛋白血病(瑞士型) 6、眼部白化病 7、白化病—耳聋综合征 8、 Wiskott-Aldrich综合征 9、 Alport综合征 10、釉质生长不全(成熟低下型) 11、釉质生长不全(发育不良型) 12、遗传性低色素性贫血 13、血管角质瘤Fabry病 14、先天性白内障 15、小脑共济失调 16、小脑共济失调 17、扩散性脑硬化 18、腓骨肌萎缩症(Charcot-

肿瘤免疫的肿瘤的免疫监视

免疫监视的概念由伯内特首先提出,认为机体的免疫系统对肿瘤的发生具有监视职能,可随时清除刚萌芽的恶性转化细胞,防止肿瘤形成。有许多事实支持伯内特的学说。有先天性或获得性免疫缺陷的动物和人,肿瘤发病率明显增加。例如,先天性共济失调毛细血管扩张症和维斯科特-奥尔德里奇二氏综合征(表现为湿疹、出血、反复感染,尤其是中耳炎,血便,易外伤)的患儿伴有明显的免疫缺陷,恶性肿瘤的发生率达 2~10%其中多为网状淋巴系统的恶性肿瘤。又如获得性免疫缺陷综合征的患者,由于免疫系统功能的破坏,不但易并发条件致病菌的感染,卡波济氏肉瘤的发病率高达20%。卡波济氏肉瘤本是一种比较罕见的病程较长的低恶度肿瘤,但在获得性免疫缺陷综合征患者中发病年龄提前,进程大为缩短。这些事例从反面证实免疫监视作用的存在和重要性。免疫监视学说是否也适用于人类常见恶性肿瘤,还缺乏充分证据。已经确知,许多致癌物质具有使正常细胞癌变和抑制免疫的双重作用。后一种作用可破坏免疫系统的监视职能,为癌变的细胞进一步发展成肿瘤创造有利条件。参与免疫监视的主要是NK细胞、巨噬细胞等这些执行肿瘤非特异性免疫反应的细胞成分。免疫监视学说的确立,将是对人类恶性肿瘤进行免疫预防的依据。

阿迪式瞳孔是什么回事?

阿迪式瞳孔说的不是瞳孔大,而是瞳孔反射差。要不就是病肌病,要不就是神经病。 Adie氏综合征 开放分类: 疾病 概述 又称,强直性瞳孔综合征;瞳孔紧张症。 病因病理病机 病因尚不清楚。其病变部位可能在:①睫状神经节以及睫状神经,或其附近的病变;②上颈髓部病变;③动眼神经核病变。但此综合征为何伴有膝腱反射消失,至今机理不明。 临床表现 多发生于30岁以下的女性。以瞳孔紧张及膝腱反射消失为主要症状。表现为一侧瞳孔散大,光反应及调节反应消失。但强光持续照射半分钟以上可出现缓慢地瞳孔缩小;双眼会聚五分钟亦可显示瞳孔缓慢地收缩。此现象也称Adie氏瞳孔或强直性瞳孔。Adie氏将本综合征如下分类: (一)

急性呼吸窘迫综合征,临床上以什么为特征?

发热很少是单一病理过程肿瘤与结缔组织病在发热过程中可夹杂感染因素,致使临床表现复杂,但绝大多数根据临床特点与全面检查后仍可明确诊断了解原因不明发热病因分布的频率,有助于提供临床诊断的逻辑思维。根据热程热型与临床特点,可分为急性发热(热程小于2周)、长期发热(热程超过2周且多次体温在38℃以上)、和反复发热(周期热)。一般认为急性发热病因中感染占首位其次为肿瘤、血管-结缔组织病。这三类病因概括了90%原因不明发热的病因诊断感染性疾病在原因不明发热中占多数,以细菌引起的全身性感染、局限性脓肿泌尿系感染、胆道感染为多见,结核病居第二位其中肺外结核远多于肺结核。恶性肿瘤以发热为主要表现者,依次为淋巴瘤

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