渐冻症和运动神经元病的区别是什么?
渐冻症与运动神经元病区别在于运动神经元病包含的范围更广,渐冻症属于运动神经元病的一种。 运动神经元病的疾病类型主要包括肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化这四种类型。 其中的肌萎缩侧索硬化也称渐冻症,渐冻症是运动神经元病中最常见的一种类型。肌萎缩侧索硬化患者因为上运动神经元、下运动神经元都受损害,表现出肌肉无力、肌肉萎缩,并且逐渐发展,表现为肌肉的僵硬,好像被冰冻住一样,所以也被称之为渐冻症。 运动神经元病常呈进行性加重且存在遗传倾向,若患者出现相关症状或存在家族史,建议及时就医进行筛查或诊断,并针对性的预防或用药进行治疗。运动神经元病为什么又被称为渐冻症?
运动神经元病并不是渐冻症,尽管两种疾病由于症状表现极其相似,但是这是两种截然不同的病因造成的疾病。
①运动神经元病以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵,拖补,易跌倒,手指活动不灵活等。也可以吞咽困难,构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。
②渐冻症,四十岁以上的中年人多发,男女之比约三比二,缓慢疾病进行性发展,以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。球麻痹症状,后主颅神经受损,则出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳等症状。渐冻症其实就是我们所说的运动神经元病中的一种,属于肌肉萎缩侧索硬化症。
运动神经元病和渐冻症一样吗 ?
运动神经元病不等同于渐冻症,但是运动神经元病包括渐冻症。 运动神经元病是指神经系统变性疾病,原因不清,主要侵犯上下运动神经元。他们临床表现是肌肉无力、肌肉萎缩、延髓麻痹和锥体束征。在临床上有四种分型,分别是肌萎缩侧索硬化、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化四种类型。其中,肌萎缩侧索硬化是最多见的类型,也称为经典型,患者一侧或者是双侧手指活动笨拙无力,随后出现手部小肌肉的萎缩,然后逐渐向躯干部发展,患者会出现肌肉萎缩无力,受力的部位有明显的肌束颤动,整个身体僵硬无力,像被冻住了一样,所以称为渐冻症,患者通常在3到5年内死于呼吸麻痹或肺部感染。运动神经元病患者就是渐冻人吗?
一般认为它俩就是同一个意思,运动神经元症(MND)是一系列运动神经元功能障碍性疾病,包括四类:肌萎缩侧索硬化(ALS);进行性肌萎缩(PMA);原发性侧索硬化(PLS);进行性延髓麻痹(PBP)。而渐冻人指的就是这四类中的ALS,而且最为多发,其他3种虽然说和ALS是独立的,但一些病例最终还会变成ALS,所以和ALS存在很大的关联性,从某种意义上看,它们就是ALS在某阶段的表现形式,所以大家一般都把ALS称为MND,MND也被称为ALS。
说到这种疾病,其实人类在和其他病魔斗争过程中,有过傲人的成绩。比如抗生素的发明,人类对于细菌感染从此不再惧怕,还有疫苗的发明,最终消灭了天花。
现在有很多疾病严重威胁着人类的生命安全,目前有五类就是世卫组织认定的世界五大疑难杂症,运动神经元症就是其中一种,而且目前依然无法治疗,除了这个疾病,还有癌症、az病、败血症(白血病)、类风湿这四种。
这五大疑难杂症,相信只有运动神经元症大家比较陌生,其实就是大家常听到的渐冻人症,学名叫”肌萎缩侧索硬化”,曾经流行的“冰桶挑战”大家应该听说过,就是为ALS的研究和患者募集资金的。
这种病从字面以上应该可以理解,患者随着病情的发展逐渐丧失运动能力,最终会因为呼吸衰竭而死亡。因为整个过程患者是清醒的,而且是有思维的,身体就像一点点被冻住了,所以称为“渐冻人”。
有人问这种病能预防吗?很难,从1869年首次确证渐冻人症开始,100多年了,人类对于渐冻症的发病机制依然无法明确,从已知的临床数据看,遗传因素、环境因素、运动损伤都可能造成疾病的发生,这也是不能被治疗,无法有效预防的原因。
现在只能确定ALS会影响大脑和脊髓中与运动相关的神经细胞,造成运动神经元死亡,会让大脑不能控制肌肉运动,肌肉因缺乏运动而萎缩。这也解释了题主的提问,运动神经元病和渐冻人症的关系,两者一定程度上,就是一样的。
大多数患者是在中年以后发病的,据数据统计,患者年龄在50-70岁之间的最多,平均发病年龄为55岁,男女之比约为1.5∶1-2∶1,从首发症状开始,患者平均生存期为3-5年。
现在医学虽然很发达,但非常遗憾,这种疾病目前并没有有效的治疗方法,所以无法治愈,只能改善患者生存状况,尽量延长患者生命期,包括用药物进行治疗和非药物治疗。
当然了,虽然现在对ALS的治疗没有找到好的办法,但我们不能自暴自弃,要坚持尽早诊断,尽早治疗的原则,最大程度维持病人的运动机能和生命周期。对于患者的生存,很需要亲人的支持和帮助;而对于疾病治疗,全社会需要关注起来。
6月21日是“世界渐冻人日”,希望大家能关注到这类人群,融化渐冻的心,大家一起努力!