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主要是由运动皮质上运动神经元和脊髓及脑干下运动神经元损伤造成的

渐冻症有什么症状?

肌萎缩侧索硬化症,又称渐冻人症,是运动神经元病的一种,是累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病。那么,什么是渐冻症?渐冻症的病因有哪些?下面,和360常识网一起了解一下吧!
本文目录
1、什么是渐冻症
2、渐冻症的病因有哪些
什么是渐冻症?渐冻症的病因有哪些?
什么是渐冻症
渐冻症又是肌萎缩侧索硬化是一种慢性神经元性疾病,主要是由运动皮质上运动神经元和脊髓及脑干下运动神经元损伤造成的,该病导致四肢、躯干、胸部、腹部肌肉逐渐无力并萎缩,从而影响运动、交流、吞咽和呼吸功能,最终致死。该病目前仍无法治愈,可通过联合治疗改善症状,改善患者生活质量。
什么是渐冻症?渐冻症的病因有哪些?
渐冻症的病因有哪些
1、感染和免疫因素
有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与服病毒,人类免疫缺陷病毒有关。
2、营养障碍
报道称胃切除后发生肌萎缩侧索硬化,提示营养障得可能与本病发病有关。
3、神经递质
近年来的研究认为兴奋性氨基酸(主要是谷氨酸和天门冬氨酸)的神经细胞毒性作用在肌萎缩侧索硬化发病中起着重要作用。
4、遗传因素
本病大多为散发,部分患者有家族史,遗传方式主要为常染色体显性遗传,最常见的致病基因是铜(锌)超氧化酶。
5、金属元素
有学者认为肌萎缩侧索硬化发病与某些金属中毒或某些元素缺乏有关。环境中金属元素含量的整异可能是某些地区肌萎缩侧索硬化地理性高发病率的原因。
什么是渐冻症?渐冻症的病因有哪些?

什么是渐冻症?

肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:
1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。
临床表现
早期症状轻微,易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状,渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。
依临床症状大致可分为两型:
1.肢体起病型
症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力,最后才产生呼吸衰竭。
2.延髓起病型
先期出现吞咽、讲话困难,很快进展为呼吸衰竭。
检查
要早期诊断肌萎缩侧索硬化,除了神经科临床检查外,还需做肌电图、神经传导速度检测、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查,甚至肌肉活检。
诊断
1.病史采集和神经系统检查
诊断过程的第一个重要步骤,就是由神经科医生进行的临床接诊。进行包括详细的现病史,家庭史,工作和环境接触史的采集。接诊过程中,神经科医生将寻找肌萎缩侧索硬化的典型表现:
(1)检查要评估咀嚼和吞咽的肌肉力量,包括口腔、舌及咽喉肌。
(2)下运动神经元(LMN)功能,如肌肉萎缩情况,肌肉力量或肌肉跳动(称为肌束震颤)。
(3)上运动神经元(UMN)功能,如腱反射亢进和肌肉痉挛(肌肉紧张和僵直的程度)
(4)情绪反应失去控制,如哭或笑的情绪变化。思维的变化如丧失判断力或失去基本的社会技能。检查者也会评估患者言语流畅性及文字识别能力。这些症状不常见,不容易引起重视。
(5)神经科医生还将询问如疼痛,感觉丧失或锥体外系问题。

张定宇决定捐赠遗体用于渐冻症研究,关于渐冻症你了解多少?

9月9日,湖北省卫生健康委员会副主任张定宇授权决定捐赠自己的遗体用于渐冻症研究,张定宇是湖北武汉的抗疫英雄,在张定宇之前,也有一位具有社会影响力的渐冻症患者,宣布去世后将捐献遗体作为渐冻症研究,这一位是中国电子发票推动者,京东集团副总裁蔡磊。

我想对于渐冻症这个疾病应该很多人都比较陌生,就拿我来说也是第一次听说,为此我特意去了解了不少关于渐冻症的资料。据了解我们的抗疫英雄张定宇,他在2018年的时候就患上了渐冻症,渐冻症也叫运动神经元病。
那么关于渐冻症了解多少?
据说渐冻症是世界五大绝症之一,渐冻症就是肌萎缩侧硬化,患者会因为全身肌肉的萎缩无力直至衰竭,就好像身体被渐渐冻住了一样,因此被称为渐冻人和世界卫生组织列为癌症,艾滋病病重的五大绝症之一,目前这种疾病在世界上还没有治疗的办法,而且渐冻症的患病者在发病以后会从指尖逐渐开始全身的肌肉,由上至下一步一步的全部失灵,最终到无法走路,无法说话,再到无法解决,无法呼吸。到了无法呼吸的时候,那么生命就到了尽头。

对于这个疾病,人们无法在活体上进行研究,所以因此科学家只能在患者去世以后,从患者的遗体上做一些研究。对此张定宇院长决定捐献自己的遗体为,医学科学家为今后的渐冻症做研究,为我国的医学事业作出贡献。

张定宇院长还说过非常感人的话,他淡定的表示人的一出生就是奔着死亡去的,他不过是更早看到生命的尽头,他觉得生命的意义在于体验这个过程,踏实做事才能看到沿途的风景,既然不能改变这个事实,那就做好坦然面对的准备,虽然没有办法延长生命的长度和时间的长度,但它可以捐献自己的遗体,让生命的宽度得到延展,可以为国家的医疗事业贡献一份自己的力量,可以让今后的医学界科学家找到治疗渐冻症的方法。

什么是渐冻症?

渐冻症是一种慢性进行性神经系统变性疾病,也称为肌萎缩侧索硬化,是累及上运动神经元、下运动神经元,及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的慢性进行性变形性疾病,是神经内科的一种变形性的疾病,常表现为上下运动神经元合并受损,所致的进行性加重的肌无力、肌肉萎缩、肌束颤动等。
渐冻症是最常见的运动神经元病,大多数为散发,少数具有家族性,大多数病人的病因不是非常明确,仅有少部分病人与遗传因素有关,目前渐冻症仍是一种无法治愈的疾病,但是有许多方法可以改善患者的生活质量,延缓疾病进展,渐冻症需早诊断、早治疗,及时给予神经保护和支持治疗。

肌萎缩侧索硬化症患者平时要注意哪些问题?

第一、注意饮食,患者患上肌萎缩侧索硬化症后,应该要多吃一些益脾肾的食物,避免食用一些辛辣刺激性的食物,要禁烟酒,避免食用高糖的食物,避免暴饮暴食的习惯,饮食要多样化,以清淡易消化的为主,多吃一些容易消化的食物,多吃蔬菜水果,不要吃太多油腻食物和油炸食品。
第二、要避免预防并发症的出现,出现吞咽困难的额患者,应该多吃一些流食,在进食的时候要注意不要被呛到,要十分注意,避免肺炎的出现,长期躺卧病床的患者,要注意个人卫生,以免出现不必要的感染,也要勤翻身防止褥疮等并发症,这时候更加要注意饮食习惯,多吃高质量蛋白质,增强体质。
第三、需要让肌萎缩侧索硬化症患者进行一些肢体的康复的训练,使用必要的支具或者器械辅助,要避免摔伤,经常性的锻炼可以预防肌肉萎缩,有助于病情的恢复。
第四、患上肌萎缩侧索硬化症患者,例如长期卧病在床的患者可能会出现不健康的心理,要进行一定的心理辅导,让患者保持愉快心情,乐观面对治疗。
以上是肌萎缩侧索硬化症患者应该要注意的事项。要注意保持一个积极地心态去治疗,其次要注意多做康复训练,一定的康复训练是有助于恢复的,在日常生活中要注意健康饮食,有一个健康的饮食,可以提高身体的免疫力,有助于疾病的恢复。

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