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主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动

麦杰氏综合症有几种临床表现?

梅杰氏(Megei)综合征是一种肌张力障碍性疾病。主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。由法国神经病学家Megei于1910年首先报道。Megei综合征属于成人多动症,由Marsdan将其划分为三个类型:(1)眼睑痉挛型;(2)眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍型;(3)口下颌肌张力障碍型。病通常老年期起病,以40~70岁居多,多见于女性,男:女比为1:2-3。通常缓慢起病,发病前有单眼或双眼刺激感或不舒服感、羞明及眨眼频度增加、眼干,以后发展成眼睑痉挛。症状在疲劳、日光刺激、注视、紧张时加重,精神集中于非眼睑痉挛的其他事物时减轻,睡眠时消失。部分病人从眼睑痉挛开始逐渐向下面部发展,表现口下颌肌肉对称性不规则多动收缩,下颌肌紧张可防碍咀嚼、吞咽和说话,侵犯喉肌和呼吸肌时可有痉挛性发音障碍和呼吸困难,眼睑痉挛严重时可导致功能性失明。Meige综合征的特点之一是打哈欠、吃东西、咳嗽、唱歌、弹琴、猜谜、吹口琴、打口笛时可见症状戏剧性减轻(Tricks 现象)。本病症状常在半年到 2年内停止发展,但病情发展的速度有很大的个体差异性,有的发病后数周就达到最严重程度,也有的呈缓慢发展超过10年。依据眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性、不规则收缩、Tricks现象、睡眠时消失等临床特点可诊断本病。瞬目反射的电生理检查可见瞬目频度增加,Rl成分(反映单突触反射)、R2成分(反映多突触反射)振幅明显增加,电诱发角膜反射时限延长。Meige综合征早期症状不典型时,易和干眼症相混淆。本病还应与面肌痉挛、手足徐动症、口舌运动障碍、老年性眼睑下垂、功能性口周或眼睑多动、重症肌无力、神经官能症等鉴别。Meige综合征的病因与病理生理机制尚不清楚。多数学者认为该病发病机制可能与脑基底节部损害,黑质-纹状体γ-氨基丁酸能神经元功能低下导致多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡,胆碱能作用失衡有关。有报道认为本病与使用某些药源性相关,如长期服用精神抑制药、抗震颤麻痹药、抗焦虑药等。也有报道倾向于本病与环境因素促发和遗传易感导致的脑皮质抑制性降低有关。还有研究显示包括牙科手术在内的面部创伤可以引起口下领肌张力障碍,该现象在易感染的人群中尤为显著。

什么是梅杰综合征

梅杰综合征是由法国神经病学家Henry Meige首先描述的一组锥体外系机化,主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样无自主运动,临床表现有以下几方面:
1、眼睑痉挛型梅杰综合征。
2、口下颌肌张力障碍性梅杰病,表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等。
3、典型性梅杰综合征,指的是眼睑痉挛,合并口下颌肌张力障碍性梅杰综合征。
4、顽固性梅杰综合征,主要症状仍表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样、不自主运动,但呈现多灶性、局限性肌张力异常,不单纯累及面、颈、胸、腹等中线部位,也可以累及到肢体,且上肢较下肢易受累。

眼睑痉挛是梅杰综合征吗?

你好,1.梅杰综合征主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。Henry Meige 于1910 年首次报告了梅杰综合症,此后,还有人称其为Brueghel 综合症、眼睑痉挛、口下颌部肌张力障碍等。 所以眼睛痉挛是梅杰综合征的主要发病源之一。梅杰综合征的前期症状主要就是眼睑痉挛,面肌痉挛,肌张力障碍等。
2.眼睛为什么会跳动痉挛,西医讲的是神经受到刺激产生的眼睑痉挛。 中医认为:《黄帝内经》血气未并,五藏安定,肌肉蠕动,命曰微风。 注解:若邪气尚未与气血相并,五脏安定之时,有邪气侵袭,则邪气仅客于肌肉,使肌肉有蠕动的感觉,这叫做“微风”。
3.肝风内动指不因于外感风邪所引起的眩晕、抽搐、动摇等风动之症。有虚症、实症之分。虚者称虚风内动,实者称热盛动风。《黄帝内经素问·至真要大论》:“诸风掉眩,皆属于肝。”肝风内动可分虚实,虚证有阴虚动风,血虚生风;实证有肝阳化风,热极生风。

梅杰综合症的临床表现有哪些?

梅杰综合症是一种由法国神经病学家Henry Meige描述的锥体外系疾病,主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍以及面部肌张力失调样不自主运动。此病多见于中老年女性,常以双眼睑痉挛为首发症状,部分病例由单眼起病,逐渐扩散至双眼。其他首发症状可能包括眨眼频度增加、精神疾患、牙科疾患以及其它部位的张力障碍,特别是颅颈部。
睑痉挛在睡眠、讲话、唱歌、打呵欠、张口时会有所改善,而在强光下、疲劳、紧张、行走、注视、阅读或看电视时可能会诱发或加重。据美国流行病学资料,遗传型特发性肌张力障碍的发病年龄在4至16岁之间,平均发病年龄为10.4岁,其发病率为1/40000人口,携带者约为1/200人口。
梅杰综合症的治疗方法多样。脑起搏器(TMES)被用于治疗癫痫、帕金森病、肌张力障碍(包括梅杰氏病)等多种疾病。起搏器由磁场内电极、外电极、导线和脉冲发生仪组成,通过微创手术植入头皮下的颅骨内,以实现经颅磁刺激和降低颅骨电阻值,使脉冲电容易进入颅内。
药物治疗方面,肉毒杆菌毒素(BTX)被广泛用于治疗此病,尽管价格昂贵且可能伴有副作用。抗精神病药物如氯氮平、奋乃静和羟哌氟丙嗪对睑痉挛有显著疗效,但需血液学监护。胆碱能受体阻滞药如安坦对减少睑痉挛发作频率有效,而多巴胺受体阻滞药如tetrabenazine和巴克诺芬也有一定效果。抗癫痫药物如氯硝安定同样有效,且越早治疗效果越好。
此外,使用褪黑素、抗胆碱能药物、苯并二氮卓类和卡马西平等药物也被认为对张力障碍有效。然而,左旋多巴、丙戊酸钠、卡马西平和舒宁对梅杰综合症无效。安克痉、氯硝安定、氟哌丁苯和lisuride也被认为对本病无效。治疗过程中,应避免长期使用精神安定剂,以免导致延迟性张力障碍。

什么是梅杰综合征

梅杰综合征属于锥体外系疾患,被称为眼睑痉挛症,或口下颌肌张力障碍。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。患者在安静或睡眠时症状会消失。在紧张、激动、看强光时症状会加重。患者出现不停的眨眼、嘴角抽动,或颈部不自主向前或向一侧抽动,还会伴有抽噎感和吞咽困难。

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