运动神经元病怎么诊断?
四肢无力,萎缩是运动神经元吗?运动神经元怎么诊断?我们在日常生活中会出现四肢无力的情况,当持续的出现这一表现时就需要注意了,这一表现有可能是运动神经元的前兆。运动神经元是一种罕见性疾病,多有遗传导致,为慢性进行性神经系统疾病,目前病因尚不明确,主要表现为肌无力,肌萎缩,通常无感觉异常,多为中老年人发病,病程多为两到六年,多数预后不良,常因并发症而死亡。 运动神经元的临床特征 运动神经元最早症状多见于手部分,患者感到手指运动无力、僵硬、笨拙,手部肌肉逐渐萎缩,可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩,约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩,以后扩展到前臂肌,甚至胸大肌,背部肌肉亦可萎缩,小腿渐冻症运动神经元是怎么发展的,可以分为几个阶段?
运动神经元病发展总体来说是比较慢的,但该疾病会隐袭起病,且缓慢持续进展,因此发现病情时,症状已经比较严重,且症状还会逐渐加重无法缓解,所以也是属于非常危险的疾病,一般出现症状后3-5年就会死亡,建议患者早发现早治疗,尽量延长生存期。运动神经元病具体也分为原发性的侧索硬化、肌萎缩侧索硬化症、进行性延髓麻痹、进行性肌萎缩四种类型,不同类型生存期也会有所差异。 1、原发性侧索硬化(PLS):症状表现为痉挛性截瘫。下肢无力僵硬,一般病情发展缓慢,患者可以维持较长时间的生命,为四种类型中预后最好的类型; 2、肌萎缩侧索硬化(ALS):上下运动神经元同时损伤,表现为四肢胸腹部的肌肉逐渐无力和萎缩等的症状,运动神经元病的发展过程是怎么样的?
运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病,是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确,患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等,通常无感觉异常。该病多为中老年发病,病程多为2~6年,大多预后不良,常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。
运动神经元病发展的基本过程:
1、日常生活困难期:病程进入中期,手或脚、或手脚同时已有严重障碍,生活已无法自理,如无法自行走路、穿衣、拿碗筷,且言语已稍有表达不清楚情形。
2、呼吸困难期:若患者于呼吸困难时,选择气管切开术,则需住进地区性呼吸治疗中心或接受居家照护,若拒绝使用呼吸器时,则需安宁疗护团队之协助,以安然面对死亡。
3、吞咽困难期:病程已进入中末期,说话已严重不清楚,四肢几乎完全无力,于进食时连流质食物均容易呛到,若不插鼻胃管灌食,常导致吸入性肺炎。
4、症状开始期:罹病初期可能出现手突然无法握筷,或走路偶尔会无缘无故跌倒,无任何明显症状。
5、工作困难期:此其已明显手脚无力,甚至萎缩,生活虽尚能自理,但在工作职场上已发生障碍,此时需多加休息,以免病情加重。