运动神经元病是什么病?
肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病,后一名称英国常用,法国又叫夏科病,而美国也称卢伽雷病。运动神经元病也叫渐冻人。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 运动神经元病的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有:1.神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。 运动神经元病多在成年后起病,一般进展很缓慢,75%的患者首发症状在四肢,而且随着病程的发展,会出现全身肌肉消瘦萎缩,导致呼吸困难,卧床不起等严重后果。由于病程进展快慢不一,需要患者特别注意。 运动神经元病的发现关键,有四大表现的症状:(1)运动神经元病首发症状75%的病人在四肢,而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清,上肢发病者多从肩部无力开始,有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显,表现为持物无力。(2)随着病程的发展,几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进一步加重,而肌肉跳动会变得不明显。相反地,以球部症状发病者最后也出现四肢症状。(3)肢体无力,肌张力增高,步履困难,发紧,动作不灵等现象。但是这种现象属于上运动神经元型,多在成年后起病,一般进展很缓慢。这也是运动神经元病的症状之一。(4)运动神经元病还可以分为上、下运动神经元混合型,这种运动神经元病的症状主要表现在手肌无力,萎缩为主要症状。如果使病情到了晚期,就会出现全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起等后果。运动神经元病有哪些危害?
运动神经元病的危害有哪些?1、因为运动神经元会控制着运动、说话、吞咽及呼吸的肌肉的活动,如果神经没有刺激它们,肌肉就会慢慢渐萎缩退化,现象为肌肉逐渐无力导致瘫痪,也会使说话、吞咽及呼吸功能减退,甚至导致呼吸衰竭死亡。
2、许多运动神经元损害病人都会发觉声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清,吞咽困难,唾液外流,进食、喝水呛咳,也会出现呼吸困难,痰液不易咳出的表现。面对运动神经元损害的伤害,运动神经元损害病人肯定要选用科学的诊疗办法。
3、运动机能慢慢丧失。运动神经元病病症通常先从单侧发病,然后逐渐波及到对侧肢体,药物治疗的效果也逐渐下降,副作用越来越突出。到中晚期,运动神经元的伤害会危害到吞咽发声,夜里不能翻身,出现失眠等影响。严重的运动神经元病人到了末期会由于肌肉挛缩、关节强直导致卧床不起。
4、运动神经元病人随着病情的加重,会导致病人的家庭面临日益严重的人力及经济负担,运动神经元的病人常常从起初偶尔需要人照顾慢慢发展到要一个、两个专门的人来照顾基本生活。
5、肢体挛缩、畸形、关节僵硬等常随处可见于运动神经元的晚期。所以说对于早、中期病人要激励病人多做运动,末期运动神经元病人家属和护理人员要帮助他进行活动,避免肢体并发症的发生。
温馨提醒:大家对上述运动神经元病的危害都了解了,其实在生活中任何疾病的出现都会给患者造成一定的危害,所以大家一定要正确对待疾病的出现,及时的检查和采取相关的措施。
运动神经元随着病程的发展,会出现全身肌肉消瘦萎缩吗?
渐冻人症(ALS)是一种不可逆的运动神经元疾病。它的病情是如何发展的呢? 1 开始期 手拿东西出现困难或无缘无故跌倒,部分病人出现声音沙哑。 2 工作困难期 明显肢体无力,甚至萎缩,生活尚能自理,但在工作中出现障碍。 3 日常生活困难期 病程进入中期,部分四肢出现严重障碍,生活已无法自理,如无法行动走路,语言表达略微不清晰。 4 吞咽困难期 病程已进入中末期,四肢几乎完全无力,说话已经非常不清晰,进食时连流食都容易呛到。此时需要插鼻胃管或通过胃造瘘灌食,否则容易引起吸入性肺炎。 5 呼吸困难期 呼吸肌已受影响,出现呼吸困难现象。这时病人需要选择气管切开术,依靠呼吸机生存。 而对于渐冻人症的治疗,一些研究进展和成果如下。 1 胰岛素样生长因子 胰岛素样生长因子(ICF-I)能诱导周围神经在体外生长,增加神经损伤后脊髓运动神经元的存活率,在动物模型中能促进神经元的修复。 日本曾有报道9例渐冻人随机注射ICF-I,观察病人吞咽及四肢功能,结果表明高剂量组在改善吞咽和四肢功能方面表现出更多的优越性。ICF-I在疾病早期或快速进展阶段效果明显,但长期治疗还需进一步研究,目前尚未获得FDA批准。 2 依达拉奉 依达拉奉是一种脑保护剂,它能强效清理自由基,使神经细胞免于氧化应激,抑制神经元凋亡。临床上多用于阻止脑梗塞的进展,缓解其伴随的神经症状,抑制迟发性神经元死亡和脂质过氧化,从而抑制脑细胞、血管内皮细胞、神经细胞的氧化损伤。 2015年,日本批准该药适应症为:改善与急性缺血性脑卒中相关的神经症状、日常活动障碍和功能失调;抑制ALS患者功能障碍的发展。2017年,它被美国FDA批准用于治疗渐冻人症。目前,国内尚未批准用于治疗渐冻人症。 3 利鲁唑 利鲁唑是第一个被FDA批准的ALS治疗药物,它通过血脑屏障,在最初的实验中,该药可以预防因γ-氨基丁酸导致的惊厥。利鲁唑还能够对抗兴奋性氨基酸导致纹状体乙酰胆碱的释放,因此利鲁唑可以降低兴奋性氨基酸和谷氨酸的毒性作用。 此外利鲁唑还有神经保护作用,同时欧美的一项临床试验已证明利鲁唑可以增强肌力,有效延长ALS病人的存活时间和推迟气管的切开时间。运动神经元病有什么危害?
01:02运动神经元疾病的危害是非常大的,主要的表现就是会使患者出现肌肉无力,尤其是到疾病的后期,患者就会出现全身各个系统的肌肉损伤,甚至会出现四肢瘫痪的情况,严重的还会导致,全身仅能活动一根手指,所以患者是需要长期卧床的。此外运动神经元疾病患者到了晚期,还会导致呼吸肌损伤,患者就会出现呼吸困难,大多数患者也死于呼吸衰竭,或者是其他的并发症,因此运动神经元疾病是非常凶险的,一旦出现了临床症状,就要尽早的到医院进行系统的治疗,这样才能够暂缓病情的发展
运动神经元病是一组病因未明的,选择性侵犯脊髓前角细胞,脑干后主运动神经元,皮质椎体细胞及椎体束的慢性进行性神经变性病。该病无论在身体还是在精神上,都是最具破坏力的神经变性病之一。表现为肌肉的无力,肌肉萎缩与椎体束征不同的组合
运动神经元肌肉萎缩怎么引起的?
肌萎缩疾病的发病原因可分为神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩和废用性肌萎缩三种。肌肉萎缩是指各种原因导致的肉眼可见的肌肉整体体积萎缩变小,是由于肌纤维数目减少或容积变小所致,因此,肌肉萎缩症不是一种疾病,只是一种临床症状。神经源性肌萎缩疾病主要指各种原因引起的下运动神经元损伤所致肌萎缩,下运动神经元病变主要指脊髓前角细胞及周围神经等下运动神经元的损伤,尤其前角细胞损害出现的肌萎缩通常进展迅速,如脊髓灰质炎、肌萎缩侧索硬化等。
肌源性肌萎缩指骨骼肌本身病变所致肌萎缩,如进行性肌营养不良与异常基因相关。废用性肌萎缩是指各种原因所致肢体瘫痪、长期卧床、运动减少等情况导致的肌萎缩,多累及废用肢体。不同病因的肌萎缩在临床表现、体征、辅助检查结果、治疗方式及预后上各有不同。