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口面部肌肉不自主运动为主要症状的综合征

梅杰综合征的治疗方法?

梅杰综合征(Meige综合征)是一种节段性性肌张力障碍性疾病。它是由法国神经病学家Meige于1910年首先报道。主要表现为双侧眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动为主要特征,又称眼睑痉挛一口下颌部肌张力障碍。重症患者可引起睁眼困难、功能性失明、吞咽困难、唿吸困难、构音障碍等严重症状,给患者带来极度痛苦。
对于梅杰综合征由于其临床表现和很多疾病相类似,容易和干眼症、面肌痉挛、重症肌无力、老年性眼睑下垂、抽动症、面瘫后连带运动等疾病混淆。
梅杰综合征是目前临床上相对少见的疾病,其发病率1/20000左右,所以早期由于对该疾病发病机制的认识不足和治疗方法的局限,对于该病的治疗方法尤为混乱,多数患者被误诊为面肌痉挛而采用了显微血管减压术,由于其发病机制不是血管压迫面神经根部引起的,所以采用该种方法治疗是无效的。还有像面神经撕脱术、眼轮匝肌撕脱术或切断术、面神经眼轮匝肌分支损毁术、面神经梳理术以及立体定向脑深部核团损毁术等,这些外科手术治疗的方法主要采用是一些破坏性手术为主,容易导致永久性面瘫、肌肉萎缩、角膜炎等,部分患者长期角膜暴露可能导致角膜溃疡、穿孔甚至失明等严重的并发症,由于这些手术方式其疗效不佳、并发症发生几率较高,如今临床已很少应用。
目前对于梅杰综合征的手术治疗国际上公认的方法是脑深部电刺激术(Deep Brain Stimulation,DBS),俗称“脑起搏器”手术,它具有创伤小、恢复快、对大脑正常结构不破坏、可逆、可调控、个性化等特征,是比较安全、副作用较少的有效的疗法。存在的缺点是目前费用较为昂贵。航空总医院神经医学中心是目前国内最先开展这类手术的少数几家中心之一,手术例数及疗效在国内外均处于领先地位,有效率在80-90%以上,改善率平均在77-90%以上,超过一半左右的患者术后症状完全消失回归正常生活,因此对于药物难治性梅杰综合征患者是一个有益的选择,可明显改善症状,提高生活质量。但目前对于Meige综合症的治疗还基本停留在对症治疗,对于其根治国内外还缺乏特异性的方法,尚待进一步研究

什么是梅杰综合征?

梅杰综合征(Meigesyndrome)由法国HeuryMeige(1910)首先描述,又称特发性眼睑痉挛--口下颌肌张力障碍综合征,以双眼睑痉挛和(或)口面部肌肉对称性不规则痉挛性收缩为临床特征。多见于中老年人,平均发病年龄为50岁,男女比例为1:2~3,30岁以前发病者少见。只影响单一的身体部位,少见地,肌张力障碍可向邻近的身体部位扩展,形成节段性肌张力障碍,更为罕见地,可进而扩展为全身性肌张力障碍,具有一定特征的还有若干肌张力障碍综合征。对局灶性或节段性肌张力障碍,或对全身性肌张力障碍中症状特别严重的局部部位,应用精制肉毒毒素A作局部注射是首选治疗措施,毒素注射进入受累及的肌肉后,能减弱不自主收缩的力度,对产生肌张力障碍的基本神经机制不起影响,肉毒毒素注射对眼睑痉挛与强直性发音障碍特别有效,剂量须高度个体化,每隔3~6个月须重复注射治疗,应当由有经验的医生来执行注射治疗。

什么是梅杰综合征?

梅杰综合征属于锥体外系疾患,被称为眼睑痉挛症,或口下颌肌张力障碍。主要表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。患者在安静或睡眠时症状会消失。在紧张、激动、看强光时症状会加重。患者出现不停的眨眼、嘴角抽动,或颈部不自主向前或向一侧抽动,还会伴有抽噎感和吞咽困难。
梅杰综合征实际上这个词来源于一个英语,它叫Meige,这个病最早是由一个法国人发明的,最主要的表现就是眼睑、口周的肌肉、下颌的肌肉及吞咽的肌肉,甚至是颈部肌肉不自主的抽动。所以病人看起来眼睑老在不停的眨,甚至都睁不开,嘴角不停的抽动,可以有像抽噎感发出这样的声音,有的时候还伴有吞咽困难,脖子会不由自主的向前或向一侧的抽动。所以我们有时候也把这个病叫眼睑痉挛症,或者是口下颌肌张力障碍。这个病的一大特点就是在安静的时候、睡眠的时候,症状可以消失,而在紧张的时候、激动的时候、看强光的时候、太阳照射的情况下等等会症状加重。还有一个特点它往往是起自于眼睑痉挛,所以一开始病人的症状就是觉得流泪、怕光、刺眼,很多病人在很长时间都先去眼科就诊。所以应该提早识别这个疾病,对于治疗还是很有帮助的。

梅杰综合征有哪些类型?

梅杰综合征的发生机制复杂,类型多变,根据医学的个体差异问题,梅杰综合征根据症状表现分型,大致分为这四种类型。
第一类 . 眼睑痉挛类梅杰综合症。
眼睑痉挛类梅杰综合征,是指面神经支配区肌肉不自主的痉挛和抽搐,是梅杰综合症常见的类型之一,影响正常生活和面部美观,发病年龄阶段以40岁以上患者较多,近年来已经出现年轻化的趋势。
第二类. 口下颚肌张力障碍型梅杰综合征。
单纯口下颌肌张力障碍型较为少见,口下颌肌张力障碍和舌痉挛,常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等,导致患者平日里面部表情不能自控。严重者会经常出现下颌脱臼,牙齿过度磨损,而且能够影响发声和吞咽功能,大多数情况会过讲话,咀嚼触发。
第三类 . 典型性梅杰综合征。
典型性梅杰综征,症状表现是眼睑痉挛合并口下颌肌张力障碍,是肌张力障碍的范畴,会发生病灶性局限性的肌张力异常,受累肌群可阵发性,强直收缩,持续数秒至数分钟痉挛后,会向其他部位扩展。据研究表明,一些镇静药物也可导致此病的发生,不过会在停药后症状会有缓解或者消失。 而除了眼睑痉挛和口下颌肌张力异常外,典型性梅杰综合症会伴斜颈,头后仰前屈等现象。大部分无智能障碍,无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约五分之二的患者会产生情感障碍。临床统计,抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂都时有发生。
第四类:顽固性梅杰综合征
顽固性梅杰综合征,主要症状仍然表现为双眼睑痉挛、口下颌肌张力障碍、面部肌张力失调样不自主运动。但呈现多灶性局限性肌张力异常,不单纯累及面、颈、胸、腹部等中线部位,也可累及肢体,而且上肢较下肢更容易受累及。

梅杰综合征会有哪些症状?

综合征)的症状有哪些?
梅杰综合征(Meige综合征)的临床表现主要以双眼睑痉挛、面部肌张力失调样不自主运动为主要特征。根据受累部位不同,临床表现各异:
眼睑受累:轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多,有的被误诊为“结膜炎”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,严重时可造成功能性失明。
口-下颌受累:表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。
颈部肌肉受累:表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等,严重者难以维持正常头位。
舌肌受累:表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬。
咽部受累:可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难。
额肌受累:出现额头发紧、皱眉。
手足和肢体受累:出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动。
胸腹部受累:可出现局部不自主抽动,伴发胸闷、憋气。
根据受累部位不同,临床表现各异: 眼睑受累:轻者可表现为眼部不适、眼干、畏光、瞬目增多,有的被误诊为“结膜炎”、“干眼症”;稍重者出现发作性闭目、睁眼困难,严重时可造成功能性失明。口-下颌受累:表现为不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌、挫牙。颈部肌肉受累:表现为颈部不适、斜颈、头抖、头后仰、耸肩等,严重者难以维持正常头位。舌肌受累:表现为舌后缩或伸舌、扭舌等不自主动作或舌根发紧、僵硬。咽部受累:可出现咽部不适、咳嗽、发音不清、吞咽困难。额肌受累:出现额头发紧、皱眉。手足和肢体受累:出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动。胸腹部受累:可出现局部不自主抽动,伴发胸闷、憋气。

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