运动神经元是什么病?
运动神经元病是慢性、侵袭性、进行性发展的一类疾病。运动神经元病也称慢性退行性神经系统疾病,这类疾病的特点是病因不清楚,发病机制也不能完全的明了。从临床的表现来说,主要损伤的是人体运动神经元,从而出现运动神经元损伤所造成的各种的神经表现。
因为大家知道人体的运动系统是靠神经肌肉协调产生来维持。而这个系统当中,运动神经元是司令部,是信息传导的中心。当运动神经元受到损伤,身体运动系统就会受到损伤,从而出现无力、瘫痪,长时间可以出现肌肉萎缩。
什么是运动神经元病?
运动神经元病是以损害脊髓前角,桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现,其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。运动神经元病(motor neuron disease,MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存,表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合,而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性,多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚。
根据临床表现的不同,运动神经元病一般可以分为以下四种类型:
1、肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)
2、进行性肌肉萎缩(progressive muscle atrophy,PMA)
3、进行性延髓麻痹(progressive bulbar palsy,PBP)
4、原发性侧索硬化(primary lateral sclerosis,PLS)
运动神经元是什么病?
运动神经元是指负责将脊髓和大脑发出的信息传到肌肉和内分泌腺,支配器官活动的神经元。运动神经元病属于罕见疾病,是一系列以运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。目前发病原因尚不明确,患者表现为肌无力、肌萎缩、延髓麻痹等,通常无感觉异常。该病多为中老年发病,病程多为2~6年,大多预后不良,常因呼吸肌受累死于呼吸肌麻痹或肺部感染。疾病分类
下运动神经元型
多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。包括进行性脊肌萎缩和进行性延髓萎缩。
上运动神经元型
表现为肢体无力、发紧、动作不灵。因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
上、下运动神经元混合型
通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称为肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。
治疗
目前仍缺乏能够有效逆转或控制病情发展的药物。运动神经元病致病因素多样且互相影响,故其治疗必须是多种方法的联合应用。运动神经元病的治疗包括病因治疗、对症治疗和各种非药物治疗。
一般治疗
当患者出现肌肉痛性痉挛,可对症采用解痉、止痛药物治疗。
当患者病情进展,出现呼吸衰竭时,可尽早采用无创呼吸机辅助呼吸,或根据具体情况选择是否行气管切开并机械通气。
药物治疗
利鲁唑
抑制谷氨酸释放的作用,有可能延缓病程、延长延髓麻痹患者的生存期,但对患者的肌力和生活质量没有显著改善。
心理治疗
运动神经元病的患者很有可能存在焦虑、抑郁的情绪,应加强心理疏导,必要时可给予抗焦虑、抑郁药物。如患者存在睡眠障碍应予心理治疗,并视情况给予佐匹克隆、唑吡坦等助眠药物。
其他治疗
近来有研究表明,神经干细胞移植、基因治疗等方法可能对运动神经元病有一定效果,但目前仍处于研究阶段,临床应用并不广泛。
可以应用针灸、按摩、理疗等中医疗法改善患者肢体状况。