雷诺现象是什么?
雷诺现象(RP)也称雷诺综合征。特点是肢端接连出现苍白、发组和潮红三相反应,多发生于上肢,两侧对称,也可累及下肢,或同时波及上下肢,偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。常因寒冷或情绪激动而诱发。发作时先手指发凉、皮肤明显苍白、发僵,甚至手指活动困难,同时有麻木和针刺的感觉,继而颜色加深,呈深红色或青紫色,严重时部分指甲也发组,之后皮肤颜色变浅,呈弥漫性潮红,跳动感觉增强,最后恢复正常。反复发生的雷诺现象可使局部发生溃疡、萎缩、硬化以至坏疽。但更多见的是手指(足趾)的各种营养变化,往往指端变尖或柠状,指甲也可以扭曲变形。什么是雷诺现象
雷诺现象 雷诺现象(Raynaud's phenomenon, Rp)是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等刺激下,突然发生于指(趾)小动脉的痉挛。典型的Rp症状包括几个或几节手指或脚趾遇冷或情绪紧张后,发作苍白后继青紫,经搓揉或保暖后转为红润,在Rp发作时可伴有局部麻木或刺痛。Rp最常影响手指,但脚趾、耳、鼻和舌也可受累。持续地或频繁地发作Rp可以导致指(趾)端缺血性溃疡或坏死。Rp可以发生在没有基础疾病的状态,虽经多年随访也不能确诊为某种疾病,则称之为原发性Rp。然而结缔组织疾病常伴发Rp。例如90%以上的硬皮病及混合性结缔组织病、 20%~60%的红斑狼疮可伴有Rp。更引人注目的是Rp可雷诺现象的疾病机理
关于雷诺现象发生的机理尚不十分清楚,综合各家学说认为有以下几种因素。
①血管炎病变:在各种因素作用下某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合,在补体的作用下,损伤血管内皮细胞形成血管炎,使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下血管易发生痉挛、闭塞。
②免疫功能紊乱:雷诺现象多见于结缔组织病系统性红斑狼疮、多发性肌炎破炎等,这些患者中体液免疫和细胞免疫指标异常者较无雷诺现象者多如血中RNP、Sm抗体。γ-球蛋白循环中免疫复合物、冷凝集素等均较无雷诺现象者高。
③血小板凝集反应增强:血小板活化产生的血栓烷A2(TxA2)是有力的血管收缩剂和血小板凝集剂由血管内皮细胞产生的花生四烯酸和主要产物前列环素(PGI2)是血管扩张剂和凝集抑制剂,有雷诺现象的患者血浆中TxA2/PGI2比无雷诺现象者含量高,同时用血栓素合成抑制剂治疗可使病情缓解但TxA2/PGI2比值正常,推测这是人体的一种代偿反应。由于TxA2和PGI2极不稳定也可测定TxA2和PGI2的代谢产物TXB2和6-keto-PGFI2。血小板凝集性增强可使循环中血小板凝集物增多,影响肢端血流灌注加速末端动脉缺血的病理过程。 (一)肺脏
雷诺现象的机理 原发性雷诺现象患者不仅限于周围血管痉挛同时也伴有肺血管的痉挛,肺毛细血管痉挛又导致了毛细血管床数量减少,使肺的弥漫功能降低继发性雷诺现象患者虽无肺一氧化碳弥散量(DLCO)的改变,但在冷刺激后同样有甲皱微循环的异常改变。提示继发性雷诺现象患者已有肺间质或血管床的损害肺纤维化或肺动脉高压限制了肺循环的反应性。
(二)心脏雷诺现象的机理
用201TI(铊)心肌显像的方法对雷诺现象患者在冷刺激前后测定心肌损害情况是一种心肌缺血的无创性检查,已肌摄取铊的数量与局部心肌血流量及细胞功能成正比。有人用此法对有心肌损害的进行性系统性硬化症患者检查发现13例中有10例在冷刺激后诱发雷诺现象,并出现了心肌血流灌注减低,国内李明等研究也发现6例中5例有这种现象但是这种心肌缺血是一过性的,当肢端雷诺现象缓解后,心脏的血管痉挛也缓解Bulkley等对52例进行性系统性硬化症患者心脏的尸解资料进行分析,其中23人左右,动室具有灶性收缩带状坏死和继发性心肌纤维化而这些患者心室壁外冠状动脉内脏却光滑通畅。收缩带状坏死是心肌细胞损伤后的一种特殊的病理改变,它和冠状动脉持续梗塞引起的心肌细胞凝固性坏死不同是由心肌缺血继而血液重新灌注引起的,即心脏雷诺现象引起,这种心肌损伤是累积性的。
(三)脑雷诺现象的机理
国外有人发现:反复发生脑卒中的患者除有游走性头痛和雷诺现象的病史外未见其他可致卒中的病史,脑动脉血流图和脑电图检查正常。推测其反复发生的卒中与脑雷诺现象有关国内李明等用99mTc-HM-PAO脑血流灌注断层显像的方法,对结缔组织病患者在冷刺激后和静息状态下的脑血流灌注进行检查,雷诺现象组12例患者在冷刺激诱发肢端雷诺现象时有8例大脑皮层也显示了有多发以至泛发的灶性血液灌注减低区。在无雷诺现象的静息状态下,这些减低区大都有不同程度的恢复对照组,无雷诺现
象的系统性红斑狼疮患者无此现象。这种与肢端雷诺现象伴发的暂时性脑血流灌注减低,可能是发生了脑的雷诺现象。还有人报告,偏头疼患者雷诺现象发生率较对照组高。
(四)肾脏雷诺现象的机理
有人用133Xe肾血流灌注显像测定患者肾皮质的血流量其中4例进行性系统性硬化症患者在冷刺激下诱发出雷诺现象时,肾皮质血流量较雷诺现象发生前平均减少32%,而4名正常人仅减少10%当从肾动脉内注人扩血管药物氨基菲林后,其中3例患者皮质血流量迅速增加,提示其血流量的减低是由肾血管痉挛引起的。
雷诺现象的疾病病因
病因至今尚无一致看法。Raynaud认为由交感神经活性过高所致。Lewis认为由动脉血管壁病变,导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应,先收缩继淤胀所致。现在认为血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础。