什么是渐冻症?
渐冻症是支配肌肉的运动神经元变性和坏死,导致支配肌肉逐渐萎缩和无力,严重者瘫痪。肌萎缩侧索硬化是脊髓前角细胞、脑干运动神经核和锥体束同时受累,以上、下运动神经元损害并存为特种的慢性神经系统变性病,渐冻人是通常是指运动神经元病中的肌萎缩侧索硬化,是一种进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征病人就像被逐渐冷冻一样,通常从手部肌肉开始,逐渐扩散到全身病情进展可扩展至躯干和颈部,患者不能转颈、抬头或被迫卧床,晚期可出现饮水吞咽困难及呼吸肌无力,一般无感觉障碍和尿便障碍。目前该病仍是一种无法治愈的疾病,多通过支持治疗改善患者的生活质量,尽可能延长生存期。大多数病人的生存时间不到5年。什么是渐冻症?
渐冻症,在医学上称为肌萎缩侧索硬化,也叫运动神经元病。主要是因为上运动神经元和下运动神经元损伤以后,导致包括球部和四肢,躯干,胸部和腹部的肌肉逐渐萎缩和无力的一种表现。早期症状是比较轻微的,跟其它的疾病很难进行区分,可以只有乏力或者肌肉跳动,容易疲劳的感觉,逐渐进展为全身的肌肉萎缩和吞咽困难,最后可以出现呼吸衰竭,从而危及到生命。什么是运动神经元?
人体神经系统是由神经元组成的,其中,负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病,被称为运动神经元病(MND),主要包括为肌萎缩侧索硬化 (ALS ,又被称为渐冻症 )、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。 运动神经元病在人群中的发病情况是怎样的? 运动神经元病属于罕见疾病,一般在中年发病,且男性多于女性。 2018年的一项研究表明,全球范围内所有年龄段人群,每10万人中有4~5个人患有此病。发达国家的患病率较高,亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较低水平。 运动神经元病有哪些类型? 肌萎缩侧索硬化 由于上运动神经元、下运动神经元均损害,表现为肌无力和肌运动神经元病为什么又被称为渐冻症?
运动神经元病并不是渐冻症,尽管两种疾病由于症状表现极其相似,但是这是两种截然不同的病因造成的疾病。
①运动神经元病以不对称的局部肢体无力起病,如走路发僵,拖补,易跌倒,手指活动不灵活等。也可以吞咽困难,构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。
②渐冻症,四十岁以上的中年人多发,男女之比约三比二,缓慢疾病进行性发展,以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点。球麻痹症状,后主颅神经受损,则出现构音不清,吞咽困难,饮水呛咳等症状。渐冻症其实就是我们所说的运动神经元病中的一种,属于肌肉萎缩侧索硬化症。
什么是渐冻症?
渐冻症主要指的是运动神经元病,他的意思就是患者出现浑身的力量越来越低,出现明显的肌肉萎缩,以至于患者完全不能活动,要终日卧床,就像被冻住一样,因此又叫做渐冻症了。这是一种神经系统变性疾病,具体的发病机制包括线粒体功能障碍、氧化应激反应、兴奋性氨基酸的毒性作用的,导致了神经元变性死亡,患者会出现上运动神经元和下运动神经元同时受损的表现。但是不会影响患者的意识和感觉,患者必须非常痛苦,但是有缺乏有效的手段治疗。