导致MND发病的关键因素是什么?
MND的全称是运动神经元病,早期表现为肢体的非对称性无力症状,多从肩部无力开始,有时也可发现远端无力较明显,表现为持物无力,约35%的患者首先在上肢,约40%的患者从脊髓腰段开始,这些病人常由于无力难以站立。若累及上运动神经元则表现为无力、痉挛、腱反射亢进等,若累及下运动神经元则表现为无力、肌萎缩、肌肉颤动等。都可引起吞咽困难和构音障碍。 步骤/方法: 1 此病发病率约为每年1~3/10万,多数患者在出现症状后3~5年内死亡,病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,遗传易感个体暴露于环境,遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。 2 对MND患者检查可发现:脑脊液检查基本正常,肌电图检查运动神经元的诱发因素有哪些?
1、免疫因素:虽然患者的血清被检测出多种抗体和免疫复合物,但至今没有表示这些抗体对运动神经元的选择性靶细胞。一直到目前为止,MND不属于神经系统自身免疫性疾病。 2、 病毒感染:由于急性脊髓灰质炎和MND都侵袭运动神经元,所以很多人都会推测脊髓灰质炎与慢性MND样病毒感染有关。 3、遗传因素:其实很多患者的运动神经元损伤的发生率与遗传因素有密切关系,有学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向,因此存在遗传因素,所以当发病时患者可以去医院进行检查 ,看是否是因为遗传因素而引起的疾病。 4、中毒原因:可能是由于运动皮层转运蛋白mRNA转录拷贝异常环节导致患者转运功能丧失,对于这种兴奋性毒性,SO什么人容易得运动神经元病?
运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞及锥体束受损的一组进行性变性疾病。临床上以中老年男性、有外伤史者以及过度体力劳动者为该病的高发人群。肌萎缩侧索硬化(ALS)也叫运动神经元病(MND),后一名称英国常用,法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后,导致包括球部(所谓球部,就是指的是延髓支配的这部分肌肉)、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。[1]
2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肌萎缩侧索硬化被收录其中。[2]2022年7月,中国学者参与的国际研究团队利用人工智能发现了“渐冻症”的潜在治疗靶点,为该疾病的治疗提供了新思路。
1、中老年男性:该病多为中老年发病,男性多于女性;
2、有外伤史者:据统计,运动神经元病患者大多都有不同程度的外伤史;
3、过度体力劳动者:重体力劳动者患运动神经元病的几率会增加。
有家族遗传史,或者从事重体力劳动、经常接触农药患者都容易患上运动神经元病。这种疾病是人体神经系统运动神经元细胞进行性凋亡所造成。主要表现为肌肉跳动,萎缩,以及锥体束征,多发生于中老年男性。患者大约3到5年就会出现瘫痪,累及呼吸肌可以出现呼吸困难,甚至会危及生命。