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明确是否是运动神经元病?累及哪几个节段?可能是哪种亚型?预后如何?

运动神经元病怎么确诊?

运动神经元病是一种发病率越来越高、发病年龄越来越年轻的疾病。 此病目前尚无确切的有效的疗法。一经发现,往往持续加重,直至死亡。 然而,这种病有许多亚型。有些亚型病情较为危重,发展较快,很快累及延髓,引起呼吸衰竭而死亡。相比较而言,有些亚型在最初的数年里,往往只累及部分肢体,发展较慢,很多年才会加重或发展至另一部分肢体,预后相对较好。 那么,在较早的时候,如果能够及时的区分这些亚型,对于患者的心理预期就会有很大的帮助,至少对于部分发展较慢的亚型来说,就无需反复就诊,反复检查,处于恐慌之中而始终不得缓解。 临床上常常见到有些患者,一旦见到肌肉萎缩、无力,甚或是肉跳,就心惊胆战,到处求诊,这当中,有

健康科普|运动神经元如何在早期进行确诊?

运动神经元如何在早期进行确诊?

肌电图加上准确的神经科查体。运动神经元病的本质是不明原因的运动神经元凋亡或者其传导纤维的坏死。根据不同的情况而分为诸多亚型。要想准确的进行诊断,就必须做肌电图。

  那么,肌电图会有什么表现呢?

  典型的肌电图表现是三个或三个以上节段(延髓、颈髓、胸髓、腰髓等)支配的肌肉出现大量自发电位、波幅因神经代偿而出现增宽、大力募集表现为神经源性损害。

  当然,随着病情发展的早与晚,其表现也有轻重不同。早期可能仅有一到两个节段出现损害,或者仅表现为上述三种情况中的一种或两种电位,但随着时间的推进,往往会持续加重。运动神经元病的最典型特点就是没有平台期,没有缓解,就是持续加重,直到死亡。在肌电图上的表现也是如此。

  当然这一过程随着其亚型的不同,长短也不同。其中连枷臂型 、连枷腿型就是以首先发现双上肢近端、双下肢远端肌肉萎缩无力,而无其他症状的一种亚型。这两种类型发展就相对较慢。肌电图上仅表现一个节段的异常。而肌萎缩侧索硬化往往就进展较快,往往几个月内就会累及到三个节段,并逐渐累及延髓,表现为言语不利、饮水呛咳、呼吸困难,预后较差。

  因此,在发现或怀疑运动神经元病的早期,就应当尽快完善肌电图检查,以明确是否是运动神经元病?累及哪几个节段?可能是哪种亚型?预后如何?肌电图在运动神经元病诊断中的作用就是这样如此的重要。

什么是运动神经元病?

运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病。临床上可分为:1、进行性肌肉萎缩:初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉,严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭;2、进行性脊肌萎缩:主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,与脊髓的病变节段有关;3、进行性延髓萎缩:主要表现为呼吸困难、构音障碍等;4、原发性侧索硬化:病变仅累及锥体束,可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状。

什么是运动神经元病?

运动神经元病是什么? 人体神经系统是由神经元组成的,其中,负责运动功能的为运动神经元。人体运动神经元受损而逐渐进展的一组疾病,被称为运动神经元病(MND),主要包括为肌萎缩侧索硬化(ALS,又被称为渐冻症)、进行性延髓麻痹、原发性侧索硬化和进行性肌萎缩。 运动神经元病在人群中的发病情况是怎样的? 运动神经元病属于罕见疾病,一般在中年发病,且男性多于女性。 2018年的一项研究表明,全球范围内所有年龄段人群,每10万人中有4~5个人患有此病。发达国家的患病率较高,亚太发达地区的发病率较其他发达地区相比处于较低水平。 运动神经元病有哪些类型? 肌萎缩侧索硬化 由于上运动神经元、下运动神经元均损害,

什么是运动神经元病?

运动神经元病就是俗称的渐冻人,比较著名的人物就是霍金。运动神经元病只侵犯运动系统,它可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞,因此它主要侵犯运动系统而感觉系统不受累,患者常常表现为四肢的无力,逐渐发展严重时表现为呼吸困难、吞咽困难。运动神经元病可以分为四种类型:第一个类型是肌萎缩侧索硬化型,患者的上下运动神经元同时受累;第二个类型是进行性肌肉萎缩症;第三个类型是进行性延髓麻痹,主要表现为吞咽困难、球部的症状、延髓的症状,四肢症状比较轻;第四个是原发性侧索硬化;其中肌萎缩侧索硬化最常见。目前,对于这类运动神经元病尤其是以肌萎缩侧索硬化为代表的运动神经元病,治

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