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进行性的肌肉力量濡养不足还会影响到这里

进行性肌营养不良症

进行性肌营养不良(假肥大型)是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力。主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史。患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织代替)。 患儿多于4~5岁发病,一般不晚于7岁。患儿的坐、立及行走较一般小儿晚,常在会走路以后才发现,进行性肌营养不良多在3岁以后才引起注意。会走路行走缓慢,步态不稳,左右摇摆,宛如"鸭步"。易跌倒、登梯困难、下蹲后不能迅速站起;3-5岁后,胸部、肩部及臀部肌肉逐渐萎缩变松变细,而三角肌,腓肠肌等则日益增粗变硬、

进行性肌营养不良症怎么治?

当患有进行性肌肉不良的时候,我们可以通过中医治疗,用白术,茯苓,炙甘草,这些药物来缓解此类病症,也可以进行体疗,虽然不能够治愈此类病症,但是至少可以延缓更严重的病情发生,针灸,本病的患者应该慎用,针灸治疗,尤其是慎用体针的方法。 疾病的治疗通常是离不开饮食的,当然一些患有肌肉营养不良的患者在日常生活中更要注意自己的饮食情况,只有合理的饮食才能有效的缓解这类疾病,这种病情进一步的加重,患有此类病症以后也要及时的进行治疗,下面就来说一说,这种疾病怎么治疗有效。 第一、饮食方面,患者可以多吃一些鸡蛋,肉,鱼虾,动物肝脏,排骨,还可以适当的多吃一些白菜,豆芽,西红柿,山楂,大枣之类的蔬菜水果,一定要少

进行性肌营养不良者一般能活多少年

活得年龄长短不一样,因人而异。进行性肌营养不良症为一组原发于肌肉组织的遗传性肌病。临床主要表现为缓慢起病的进行性加重的对称性肌萎缩和肌无力。 关于进行性肌营养不良症的发病机制尚未阐明,近年来认为可能与肌细胞膜或红细胞膜的先天性代谢障碍有关,特别是肌细胞内钙离子的蓄积可能是引起肌肉变性的重要原因。 根据起病年龄,病肌分布,病程进展情况和遗传特点,进行性肌营养不良症大致可分为以下几种类型: 1、Duchenne型肌营养不良:为X连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现

肌营养不良为什么会出现肌肉萎缩?是怎样的?

进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力量而不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。 肌营养不良患者为什么出现肌无力,肌肉萎缩?中医上的见解: (一)先天不足肝肾亏损。中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识

肌营养不良如何治疗

  进行性肌营养不良是常见的肌肉疾病之一,也称为进行性进行性肌营养不良症,是一组原发于肌肉的遗传疾病。主要临床表现特征为骨骼肌无力和萎缩,多是肌体近端开始呈两侧对称性和肌肉无力和萎缩。

  假性肥大,是进行性肌营养不良症临床最常见的类型,对健康危害也是最严重的类型。呈性连锁隐性遗传,故以男性为主。女性仅为异常染色体携带者通常不发病,即所有男性患病,女性携带,偶尔也有女性病例。

  主要分为:

  ①杜兴氏(Ducheme)型:通常在幼儿期起病,表现为走路的年龄推迟,行走缓慢,不喜奔跑,容易绊倒。跌倒后不易爬起,上楼困难。临床检查多数患者儿小时双足分开甚宽,脊柱前凸,如逐步出现肩胛肌带肌肉萎缩、无力,表现为两臂不能高举,肩胛骨呈翼状突起,称为翼状肩。杜兴氏进行性肌营养不良预后较差。一般在10岁左右以丧失行走能力,出现脊柱和肢体畸形,晚期四肢挛缩,活动完全不能。智商常有不同程度减退。半数以上患儿心肌也受到不同程度的损伤。

  ②贝克氏(Bocker)型:与杜兴氏型同属一种遗传性疾病。亦呈性连锁稳性遗传。贝克氏型较杜兴氏型为轻。一般在青少年15岁左右发病。小腿腓肠肌假性肥大十分突出。病情进展缓慢,可保持劳动力到中年,患者多可以生育而所生男孩子未见受累,所生女孩可能成为基因携带者。

  中医辨证进行性肌营养不良

  先天不足肝肾亏损:进行性肌营养不良是由于遗传而来已经现代医学证实。中医自《内经》始有对遗传因素对人之影响的认识。先天禀赋之强弱,直接影响人的生、老、病、死。故专家们认为,本病由于父母肾气不足,导致小儿禀受父母之精气不足是主要致病原因。腰为肾之府,先天肾之精气不足,不能荣养腰府,故小儿见腰背无力;肾精不足可累及肝阴之虚,肝肾阴亏,不能濡润筋脉而出现肢体无力,这也就是《内经》所言的“肝病则四肢不用”,阴虚日久可致肝阳上亢,肝阳化风,风动则摇,故可见患者走路左右摇摆如鸭步状。

  后天失养 脾气虚弱:脾乃后天之本,气血生化之源,主肌肉及四肢。正常生理状态上,能过胃之受纳腐熟水谷,脾之运化功能,摄取营养精微物质,变化而为气血。脾脏健运,气血生化有源,肌肉筋脉,得其所养而筋健肌充,体健无病。“进行性肌营养不良”患者较多是因为小儿脏腑娇嫩,形气未充,脾常不足,加之先天之不足,脾气虚弱,脾失健运,不能生化气血,则气血亏虚不能濡养肌肉四肢,日见肌肉萎缩无力。

  痰瘀互结 留着肌肉:脾主运化水湿,若脾气虚弱,脾失健运,不能运化水湿,化生气血,面则酿生痰浊。气为血之帅,血为气之母。由于先天不足,脾肾气虚,久则气无力以推动血液运行渐至血瘀之证,痰浊血瘀互结,留着肌肉,阻滞经脉,日见局部肌肉假性肥大,肌肉增粗变硬。

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