硬皮病有哪些症状？
硬皮病在症状表现上，在早期可能会出现雷诺现象，乏力、肌肉骨骼疼痛，随着疾病的发展，患者的其他部位也会受到侵犯，比如，肺、心脏、消化道、肾上都会出现问题。雷诺现象主要是患者在受凉、紧张的时候，出现手足发冷、指端颜色苍白，另外有可能会出现血管痉挛，就是患者出现皮肤上的改变，早期皮肤发红、瘙痒、水肿，就是逐渐的蔓延到前臂、前胸这些部位。随着疾病的发展，患者的皮肤水肿更为明显，表现为皮肤绷紧发亮，正常的皱襞消失，进一步发展，皮肤增厚，皮肤干燥，肌肉骨骼也会受到影响，表现为疼痛，活动障碍，侵犯到肺部会引起肺纤维化，患者会出现呼吸衰竭，导致胃肠道一些疾病，比如出现上消化道出血、食管狭窄这样的表现；另外也会侵犯到心脏，导致呼吸困难，心悸这样的表现，可能会引起肾衰竭。什么是雷诺现象
问题一：雷诺现象是什么 雷诺现象和雷诺病合称雷诺综合征，最早由Raynaud医生报道而得名，是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。病因尚不明确，多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，是由于间歇性末梢小动脉痉挛、管腔狭窄引起的一种血管疾病。雷诺病指找不到任何潜在病因，仅仅是局部功能异常，症状和病程缓和的血管疾病；而出现雷诺现象的人则患一种或几种疾病，症状和病情比较严重，二者均与免疫功能缺陷性有关。本病发作与温度有关，好见于秋冬季节，病人多是20～40岁之间的女性。问题二：雷诺现象病是什么 雷诺氏病患者常在受寒冷后，发作对称性两手皮肤颜色改变：初起呈苍白色，再转为青紫色，接着出现潮红色，然后恢复正常。这是典型的皮肤颜色改变的三个阶段。发作时，伴有手指冰凉，怕冷，麻木，针刺样疼痛和酸胀不适。上肢桡动脉、尺动脉搏动减弱或正常。当两手温暖后，即可停止发作，皮肤颜色恢复正常。如受寒冷或情绪激动又可引起发作。所以雷诺氏病有间歇性发作的特点。一般说冬季发作多，夏季发作少或停止发作。
通常首先对称性两手发病，也有先一手发病，而后再另一手发病。然后再出现两足对称性发病。这是一般的发病规律。然而值得注意的是，有的患者先有单侧下肢发病，而后另一侧下肢发病，最后再出现对称性两手发病，呈间歇性发作，才有典型的皮肤颜色改变。因此，下肢发病者并不很少见。但耳、鼻、口唇发病者却很罕见。
病情进展时，肢端逐渐出现血液循环障碍，症状加重，经常发作，每次发作可持续数小时或数天。病情严重者，由于多年未能控制发展，手和足呈持续性紫绀，冬季加重，夏季也不能使症状缓解消失，发生手、足组织营养性变化，手指和足趾肿胀，皮肤干燥、脱屑，指(趾)甲干燥、增厚或畸形，指(趾)端皱缩，可出现指(趾)端皮肤浅在性溃疡或局限性坏疽。这种溃疡和坏疽均稳定局限在指(趾)端，发生全部指(趾)坏疽者甚为罕见。
问题三：什么是雷诺现象 手指或足趾遇冷后颜色发白、变紫，这种现象称为雷诺现象。当遇冷或精神紧张时手指的小肌性动脉、毛细血管前动脉和动静脉吻合网痉挛收缩，血液供应障碍使得手指变得苍白，然后转为青紫，在去除诱因后血管痉挛解除，手指颜色转为正常红色。某些正常人在精神紧张或冷 *** 后，手指变白，但由于没有血管结构改变，所以不会发生持久的缺血而变为青紫色。雷诺现象也可继发于某种疾病，如其它结缔组织病、药物或毒物、动脉结构异常、职业因素影响(汽车司机的手-臂振动综合征)和血液系统疾病等。怀疑雷诺现象应该到医院就诊，查找病因。在显微镜下甲床毛细血管网增大或消失，常提示有血管纤维硬化，在硬皮病病人中多见。由其它疾病或原因造成的雷诺现象则通常无毛细血管网改变。且无内脏损害和其它实验室检查异常。还想了解更多的话可以关注下“朗生关爱俱乐部”公众号，这个俱乐部是专门为风湿免疫病友举办的公益组织。可以学到很多知识识。我经常参加他们的活动，学到很多关于风湿病的知识。
问题四：雷诺现象的鉴别诊断 一、系统性红斑狼疮也称全身性红斑狼疮80%可出现皮损，尤以面部蝶形红斑为其特征，皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状多见于中青年女性，红斑多出现在全身症状之前，也可同时或之后出现这些红斑在疾病的不同期，颜色由淡红色、鲜红色至紫红色在炎症消退时，可有鳞屑或色素沉着，有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩手掌、足底、手指掌侧面足趾屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义。90%患者可伴有发热，热型不定可以从低热到40℃不等，90%的患者可伴有关节痛，疼痛部位不定18%-45%的患者可出现雷诺现象，遇冷后有典型的三相反应，50%-80%的患者可查到狼疮细胞尤其在急性期。但17%的类风湿性关节炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼疮细胞应注意鉴别。脏器损害以肾脏损害最为常见，发生率50%-70%多种抗核抗体阳性。高滴度的抗ds-DNA抗体是系统性红斑狼疮的标志抗体，其他依次为抗ss-DNA抗体(70%)抗组蛋白抗体(70%)、抗一Sm抗体(30%-40%)、抗RNP抗体(30%-50%)抗Ma抗体(20%)、抗La/SSB抗体(15%)、抗K1抗体(10%)二、进行性系统性硬化病(PSS)本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去正常的皱纹呈淡黄色或苍白色，逐渐蔓延至颈部、肩部四肢及躯干。也可由躯干或四肢开始，在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬由于面部皮肤被拉紧，张口困难、毫无表情舌系带缩短，使舌活动障碍。手指由于变硬呈半曲状活动困难，并可形成溃疡及萎缩。进行性系统性硬化病可有多系统病变骨、关节、肌肉病变的发生率50%-100%消化道从口腔至直肠均可受累，小肠受累常出现腹泻和便秘交替。肺纤维化可使呼吸困难胸部有紧束感。肾脏受累可发生高血压和急性肾衰竭，心肌纤维化可造成心功能不全严重者预后不佳。实验室检查：可有血沉加快，丙种球蛋白增高等本病女性多于男性(约3-4：1)，多为成年发病，应注意与肢端硬化症成人硬肿症、皮肌炎相鉴别。三、肢端硬化症特点是皮肤硬化仅发生在肢端可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身内脏器官一般不受累，预后良好。但也有些研究表明个别的肢端硬化症患者最终可演变成进行性系统性硬化病。四、多发性肌炎或皮肌炎这是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病有急性、亚急性和慢性之分，常见的为慢性过程男女发病没有差别，成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在具有诊断价值的皮损称为“紫红色眼睑”，即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关节伸侧肘、膝或踝等骨骼隆起处隆起性丘疹斑块有较高的诊断价值。10%-20%患者有雷诺现象肌肉症状为肿胀。压痛、关节活动受限上楼时可感两腿费力，梳头举臂时两侧后部疼痛。肌肉症状可以和皮损同时出现也可较早或较晚发生。皮疹和肌肉变性程度在不同的患者表现不一。全身症状有多汗发热、贫血。实验室检查：CPRALT、AST和 LDH升高，24 h尿肌酸>200 rug肌肉活检有重要意义，可见肌纤维变性或断裂，有20%的成人患者并发恶性肿瘤。五、混合......>>
问题五：雷诺现象的疾病症状 雷诺现象典型发作可分为三期：1.早期表现苍白由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。2.几分钟后青紫细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。3.潮红当病人处于温暖环境中，寒冷 *** 消失，血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。
问题六：雷诺现象是什么？ 雷诺现象是一种周围循环疾病。在寒冷或情绪紧张等 *** 下，突然发生于指（趾）小动脉的痉挛。这种病要及时的治疗，听说武警北京市总队医院的李玉珍教授很擅长治疗雷诺氏病，你们可以打电话咨询一下。
问题七：雷诺现象是什么 特点是肢端接连出现苍白、雷诺现象发组和潮红三相反应，多发生于上肢，两侧对称，也可累及下肢，或同时波及上下肢，偶尔发生于耳朵、鼻端、颊部或领部。常因寒冷或情绪激动而诱发。发作时先手指发凉、皮肤明显苍白、发僵，甚至手指活动困难，同时有麻木和针刺的感觉，继而颜色加深，呈深红色或青紫色，严重时部分指甲也发组，之后皮肤颜色变浅，呈弥漫性潮红，跳动感觉增强，最后恢复正常。反复发生的雷诺现象可使局部发生溃疡、萎缩、硬化以至坏疽。但更多见的是手指（足趾）的各种营养变化，往往指端变尖或柠状 指甲也可以扭曲变形。 雷诺现象可分为原发和继发性两种。前者病因不明，是一种良性的肢端小动脉痉挛症，也称雷诺病，多见于女性
问题八：雷诺现象可以治好吗 雷诺氏病病因迄今未明，一般认为与下列因素有关，首先是寒冷 *** ：病人对寒冷 *** 比较敏感，其发病率在北方特别是东北地区较高；二是神经兴奋：病人多属于交感神经兴奋型，可能与中枢神经功能紊乱、交感神经功能亢进有关；三是内分泌紊乱：本病患者女性约占70%～90%，临床症状在月经期加重，妊娠期减轻，推测与性腺功能有关，还有职业因素如长期操作震动性机械、长期从事冷热交替工作。 由于受寒冷因素的影响，我国北方雷诺氏病发病率明显高于南方。发病时，手指(足趾)皮肤出现典型的发作性苍白、青紫、潮红性改变。 目前治疗雷诺氏病主要采用非手术疗法和手术疗法，前者包括药物治疗通过各种药物扩张血管，常用药物如各种α-受体阻滞剂、前列腺素等；以及血浆置换疗法。手术疗法是指施行胸交感神经节切除术。 对于症状较轻微的雷诺氏病病人，应避免寒冷 *** ，注意保暖，保持手温。同时应防止情绪激动和手部创伤。 英国医学专家研究发现，用热水浸泡法治疗雷诺氏症疗效显著，方法简便，患者可以试用。该项治疗要求患者隔一星期用35℃热水浸泡患处，每4小时一次，每次5分钟，每日记录发作症状，疗程为6周。临床治疗结果表明，采用热水浸泡法治疗的这一星期，雷诺氏症的发作次数和发作时间明显减少，病情改善程度与服血管扩张药剂相当，而且没有什么副作用。
雷诺现象是什么
雷诺现象又称间歇性手指皮色改变、肢端动脉痉挛现象、继发性肢端动脉痉挛现象，指在寒冷刺激、情绪激动、长期使用震颤性工具，以及多种疾病影响下，诱发的血管神经功能紊乱；导致肢端动脉阵发性痉挛、血流暂时减少或中断，随后扩张充血的特征性病变，伴疼痛和感觉异常为特征。
呈现四肢末端皮肤颜色间歇性苍白、发绀和潮红的变化。多见于女性，男女发病比例约1:10；多在20～30岁发病，极少超过40岁。
扩展资料：雷诺现象典型发作时指（趾）端呈现典型的三个时期表现：
1、苍白，初起小动脉阵发性痉挛、指或趾端局部缺血导致，发作时局部温度降低或有麻木、僵硬感，若运动神经受影响还可引起运动障碍及多汗。
2、发绀，数分钟后细小动脉痉挛解除，毛细血管扩张被动充血而出现紫绀色。
3、潮红，最后小动脉重新扩张，循环重新恢复而出现反应性充血潮红肿胀。严重者由于血管痉挛时间长，可出现指甲营养改变，指端变细、弹性差。
参考资料：
https://baike.baidu.com/item/%E9%9B%B7%E8%AF%BA%E7%8E%B0%E8%B1%A1/3526967?fr=aladdin
雷诺现象病是什么
雷诺现象和雷诺病合称雷诺综合征，最早由Raynaud医生报道而得名，是一种以皮肤苍白、青紫而后潮红为特征的疾病。病因尚不明确，多有寒冷、情绪波动以及其他诱发因素，是由于间歇性末梢小动脉痉挛、管腔狭窄引起的一种血管疾病。雷诺病指找不到任何潜在病因，仅仅是局部功能异常，症状和病程缓和的血管疾病；而出现雷诺现象的人则患一种或几种疾病，症状和病情比较严重，二者均与免疫功能缺陷性有关。本病发作与温度有关，好见于秋冬季节，病人多是20～40岁之间的女性。病因至今尚无一致看法。Raynaud认为由交感神经活性过高所致。Lewis认为由动脉血管壁病变，导致末梢血管对寒冷、情绪压力等刺激出现过度的反应，先收缩继淤胀所致。现在认为血管内皮细胞的功能异常是本病的病理生理基础。
3疾病机理
肢端雷诺现象发生的机理
关于雷诺现象发生的机理尚不十分清楚，综合各家学说认为有以下几种因素。
雷诺现象
①血管炎病变：在各种因素作用下某些抗原与血管内皮细胞上的磷脂结合，在补体的作用下，损伤血管内皮细胞形成血管炎，使血管壁增厚或管腔狭窄。在交感神经作用下血管易发生痉挛、闭塞。
②免疫功能紊乱：雷诺现象多见于结缔组织病系统性红斑狼疮、多发性肌炎破炎等，这些患者中体液免疫和细胞免疫指标异常者较无雷诺现象者多如血中RNP、Sm抗体。γ-球蛋白循环中免疫复合物、冷凝集素等均较无雷诺现象者高。
③血小板凝集反应增强：血小板活化产生的血栓烷A2(TxA2)是有力的血管收缩剂和血小板凝集剂由血管内皮细胞产生的花生四烯酸和主要产物前列环素(PGI2)是血管扩张剂和凝集抑制剂，有雷诺现象的患者血浆中TxA2/PGI2比无雷诺现象者含量高，同时用血栓素合成抑制剂治疗可使病情缓解但TxA2/PGI2比值正常，推测这是人体的一种代偿反应。由于TxA2和PGI2极不稳定也可测定TxA2和PGI2的代谢产物TXB2和6-keto-PGFI2。血小板凝集性增强可使循环中血小板凝集物增多，影响肢端血流灌注加速末端动脉缺血的病理过程。
内脏雷诺现象的机理和检查
(一)肺脏
雷诺现象
雷诺现象的机理 原发性雷诺现象患者不仅限于周围血管痉挛同时也伴有肺血管的痉挛，肺毛细血管痉挛又导致了毛细血管床数量减少，使肺的弥漫功能降低继发性雷诺现象患者虽无肺一氧化碳弥散量(DLCO)的改变，但在冷刺激后同样有甲皱微循环的异常改变。提示继发性雷诺现象患者已有肺间质或血管床的损害肺纤维化或肺动脉高压限制了肺循环的反应性。
(二)心脏雷诺现象的机理
用201TI(铊)心肌显像的方法对雷诺现象患者在冷刺激前后测定心肌损害情况是一种心肌缺血的无创性检查，已肌摄取铊的数量与局部心肌血流量及细胞功能成正比。有人用此法对有心肌损害的进行性系统性硬化症患者检查发现13例中有10例在冷刺激后诱发雷诺现象，并出现了心肌血流灌注减低，国内李明等研究也发现6例中5例有这种现象但是这种心肌缺血是一过性的，当肢端雷诺现象缓解后，心脏的血管痉挛也缓解Bulkley等对52例进行性系统性硬化症患者心脏的尸解资料进行分析，其中23人左右，动室具有灶性收缩带状坏死和继发性心肌纤维化而这些患者心室壁外冠状动脉内脏却光滑通畅。收缩带状坏死是心肌细胞损伤后的一种特殊的病理改变，它和冠状动脉持续梗塞引起的心肌细胞凝固性坏死不同是由心肌缺血继而血液重新灌注引起的，即心脏雷诺现象引起，这种心肌损伤是累积性的。
(三)脑雷诺现象的机理
国外有人发现：反复发生脑卒中的患者除有游走性头痛和雷诺现象的病史外未见其他可致卒中的病史，脑动脉血流图和脑电图检查正常。推测其反复发生的卒中与脑雷诺现象有关国内李明等用99mTc-HM-PAO脑血流灌注断层显像的方法，对结缔组织病患者在冷刺激后和静息状态下的脑血流灌注进行检查，雷诺现象组12例患者在冷刺激诱发肢端雷诺现象时有8例大脑皮层也显示了有多发以至泛发的灶性血液灌注减低区。在无雷诺现象的静息状态下，这些减低区大都有不同程度的恢复对照组，无雷诺现
雷诺现象
象的系统性红斑狼疮患者无此现象。这种与肢端雷诺现象伴发的暂时性脑血流灌注减低，可能是发生了脑的雷诺现象。还有人报告，偏头疼患者雷诺现象发生率较对照组高。
(四)肾脏雷诺现象的机理
有人用133Xe肾血流灌注显像测定患者肾皮质的血流量其中4例进行性系统性硬化症患者在冷刺激下诱发出雷诺现象时，肾皮质血流量较雷诺现象发生前平均减少32%，而4名正常人仅减少10%当从肾动脉内注人扩血管药物氨基菲林后，其中3例患者皮质血流量迅速增加，提示其血流量的减低是由肾血管痉挛引起的。
4疾病症状
雷诺现象典型发作可分为三期：
1.早期表现苍白
雷诺现象
由于四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突然发生，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻木、针刺、以及僵硬感等。
2.几分钟后青紫
细小动脉先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺氧青紫，此时自觉症状一般较轻。
3.潮红
当病人处于温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部温度增高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后，皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。雷诺现象发作也会波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。
5疾病诊断
病史
雷诺现象
肢端雷诺现象的诊断并不困难。通过询问，患者可以详细描述出典型发作的症状。有人认为雷诺现象单独存在两年以上是诊断原发性雷诺现象的重要条件。但近年来临床研究表明，雷诺现象单独存在10年以上，仍有一部分发展为结缔组织病，发病年龄多在 20-30岁之间，部分患者有家族史，女性与男性的发病比例约为10：1，病程较长者应与肢端发绀症鉴别，病程长者有达24年之久的。
体格检查
(一)冷水刺激试验
嘱患者静坐于温暖的室内 20-30 min后将手或足浸入4 ℃冰水中，约l-2min可观察到局部皮色苍白，离开水后2-5min皮色变紫和潮红，并伴有局部冷、麻针刺样痛感，发作持续数分钟后停止。这种方法可估计病情的程度和治疗效果国内应用的较多。
(二)甲皱毛细血管镜检查
可见患者的毛细血管穆异形然顶淤血、血色暗红、血浆渗出管然出血血流减慢、流态异常。而正常人则无此现象国内常用此法检测。
(三)激光多普勒血流仪
激光经光学纤维发射至皮内(皮肤
激光多普勒血流仪
表面下1mm左右）人光子遇到微循环内移动的红细胞其频率发生改变，发射回来的光经皮肤被收集，转换成信号被显示可计算出血液流速和流量，现在
雷诺现象
尚未见用此法检测的报道。
(四)放射性核素测定
可用放射性核素131I钠测定患指营养性血流情况
(五)微循环显微镜
国外已能将皮内毛细血管展现于电视屏幕上直接记录流速和流量，还可将套管插入毛细血管网的出、人擦测定压力的变化。
(六)体积和光电容积描记仪
测定患者指环状面的增大和缩小值以及检测指动脉搏动等来估计血流改变的情况，患指血流减少，动脉搏动的幅度降低。
(七)上肢动脉造影术
做第一次造影后将手浸入冰水中20秒钟，擦干后再重新造影一次，除可见患指动脉痉挛外还可累及较大的掌动脉，甚至前臂动脉。
实验室检查
实验室检查
(一)冷凝集素抗体 有些患者血清中可存在冷凝集素这种抗体在15-20℃与红细胞膜上的糖蛋白I/i抗原结合使之凝集，进而使红细胞溶解，37 ℃可以解离多为IgM，正常人血清中冷凝集的效价为1：32以下，雷诺病时冷凝集素效价可达1：128，但此检查不是特异的，许多其他疾病也可以检出冷凝集素。如病毒性肺炎、传染性单核细胞增多症、风疹、淋巴瘤、系统性红斑狼疮等。
(二)冷球蛋白血症
可使血浆在4℃时发生沉淀反应37℃以上溶解。正常人血浆纤维蛋白原为2-4 g/L，而雷诺病时可超过此值在肢端青紫症、网状青斑、寒冷性等麻疹阵发性冷性血红蛋白尿患者中也可有此症状。大量的冷球蛋白血症只见于多发性骨髓瘤。
(三)其他抗体
由于免疫功能的紊乱有雷诺现象患者血清中RNP抗体和抗Sm抗体(与RNA相连的一种核蛋白多肽抗体)、血中γ—球蛋白、IgG水平循环中免疫复合物都较无雷诺现象患者为高。
6鉴别诊断
一、系统性红斑狼疮
也称全身性红斑狼疮80%可出现皮损，尤以面部蝶形红斑为其特征，皮损可以是最早的甚至是惟一的临床症状多见于中青年女性，红斑多出现在全身症状之前，也可同时或之后出现这些红斑在疾病的不同期，颜色由淡红色、鲜红色至紫红色在炎症消退时，可有鳞屑或色素沉着，有时有毛细血管扩张或轻度皮肤萎缩手掌、足底、手指掌侧面足趾屈侧面的红斑对该病的诊断有重要意义。90%患者可伴有发热，热型不定可以从低热到40℃不等，90%的患者可伴有关节痛，疼痛部位不定18%-45%的患者可出现雷诺现象，遇冷后有典型的三相反应，50%-80%的患者可查到狼疮细胞尤其在急性期。但17%的类风湿性关节炎患者和皮肌炎、全身性硬皮病患者也可查到狼疮细胞应注意鉴别。脏器损害以肾脏损害最为常见，发生率50%-70%多种抗核抗体阳性。高滴度的抗ds-DNA抗体是系统性红斑狼疮的标志抗体，其他依次为抗ss-DNA抗体(70%)抗组蛋白抗体(70%)、抗一Sm抗体(30%-40%)、抗RNP抗体(30%-50%)抗Ma抗体(20%)、抗La/SSB抗体(15%)、抗K1抗体(10%)
二、进行性系统性硬化病(PSS)
雷诺现象
本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去正常的皱纹呈淡黄色或苍白色，逐渐蔓延至颈部、肩部四肢及躯干。也可由躯干或四肢开始，在肿胀发展过程中皮肤渐渐变硬由于面部皮肤被拉紧，张口困难、毫无表情舌系带缩短，使舌活动障碍。手指由于变硬呈半曲状活动困难，并可形成溃疡及萎缩。进行性系统性硬化病可有多系统病变骨、关节、肌肉病变的发生率50%-100%消化道从口腔至直肠均可受累，小肠受累常出现腹泻和便秘交替。肺纤维化可使呼吸困难胸部有紧束感。肾脏受累可发生高血压和急性肾衰竭，心肌纤维化可造成心功能不全严重者预后不佳。实验室检查：可有血沉加快，丙种球蛋白增高等本病女性多于男性(约3-4：1)，多为成年发病，应注意与肢端硬化症成人硬肿症、皮肌炎相鉴别。
三、肢端硬化症
特点是皮肤硬化仅发生
肢端硬化症
在肢端可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身内脏器官一般不受累，预后良好。但也有些研究表明个别的肢端硬化症患者最终可演变成进行性系统性硬化病。
四、多发性肌炎或皮肌炎
这是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病有急性、亚急性和慢性之分，常见的为慢性过程男女发病没有差别，成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在具有诊断价值的皮损称为“紫红色眼睑”，即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关节伸侧肘、膝或踝等骨骼隆起处隆起性丘疹斑块有较高的诊断价值。10%-20%患者有雷诺现象肌肉症状为肿胀。压痛、关节活动受限上楼时可感两腿费力，梳头举臂时两侧后部疼痛。肌肉症状可以和皮损同时出现也可较早或较晚发生。皮疹和肌肉变性程度在不同的患者表现不一。全身症状有多汗发热、贫血。实验室检查：CPRALT、AST和 LDH升高，24 h尿肌酸>200 rug肌肉活检有重要意义，可见肌纤维变性或断裂，有20%的成人患者并发恶性肿瘤。
五、混合结缔组织病(MCTD)
兼有红斑狼疮进行性系统性硬化病及多发性肌炎或皮肌炎的症状，如有系统性红斑狼疮的面部红斑、毛细血管扩张;有皮肌炎的紫红色斑及肿胀关节伸侧面的萎缩性红斑、有皮肤硬化症的色素沉着和皮肤硬化。95%患者血中有高滴度的抗核糖核蛋白抗体(抗一RNP人荧光抗体检查为高滴度斑点型雷诺现象为本病有价值的早期症状。反复发作的雷诺现象可导致指(趾)端溃疡。本病对肾上腺皮质激素疗效好。
六、类风湿性关节炎(RA)
这是一种慢性对称性、多关节炎为主的一种周身性疾病。病因不明一般认为是感染后引起的自身免疫反应。典型的皮肤症状为类风湿结节，20%-30%的患者出现此结节结节好发于关节伸侧，主要为肘部。结节呈球形质硬，无明显压痛。类风湿性关节炎可出现各种血管性损害包括动脉炎、毛细血管炎和小静脉炎。有报告雷诺现象的发生率为18.9%伴有坏疽性脓皮病者较多，手的皮肤改变有掌红斑。25%-30%的幼年型类风湿性关节炎有特征性皮疹皮疹多位于躯干和四肢，受累的关节以双手关节、腕膝、足关节最多。关节有肿胀压痛和僵硬，关节僵硬以晨间起床最明显，称为晨僵活动后减轻。可累及心脏引起;乙脏病，超声心动图检查约有40%-50%的病例有心包炎胸膜及胸腔积液最常见。
七、干燥综合征(SS)
这是一种自身免疫性
干燥综合征
疾病以我膜干燥为其显著症状，主要侵犯泪腺及唾液腺。由于泪腺萎缩泪液分泌减少。唾液腺萎缩，发生干燥性口腔炎有口干、唇干、口渴口角干裂。舌部膜干燥发红。50%患者合并类风湿性关节炎有的患者伴多发性肌炎，系统性红斑狼疮、硬度病腮腺、甲状腺可肿大，有的有肝脾肿大皮肤上可出现非血小板减少性紫癫。手指及唇部常有毛细血管扩张。25%患者有雷诺现象头发往往干燥变脆。阴毛、腋毛稀少或脱落患者多为女性。实验室检查：类风湿因子滴度和抗核抗体滴度均>1：160。白细胞总数减少而嗜伊红细胞增多常有高丙球蛋白血症，少数患者可有冷凝球蛋白和狼疮细胞。
八、闭塞性动脉硬化
由于周围动脉发生动脉粥样硬化病变以致动脉慢性变窄或闭塞的一种疾病，主要见于(下肢的大、中型动脉患肢因缺血而发凉、麻木、疼痛间歇性破行等症状。后期因患肢组织营养障碍，可发生趾足*腿的溃疡和坏疽。患者多为男性，多在50岁以上发病20%有糖尿病，35%伴有高血压。
九、血栓性闭塞性脉管炎
动脉及静脉慢性发炎并闭塞引起剧痛，局部组织往往因缺血而发生坏疽，可使肢端残毁75%患者有“间歇破行”，较严重时，由于局部组织及神经末稍缺血休息时下肢及足趾有严重的阵发性疼痛。溃疡及坏疽处有跳动性灼痛，晚间最重足背动脉搏动可消失。多发于25-50岁男子，吸烟是一重要诱因三种周围血管疾病鉴别。
十、结节性多动脉炎
是一种全身性疾病皮损特
结节性多动脉炎
点是沿着血管分布的皮下结节和红斑结节，并可导致坏死及溃疡，形成癫痕男女发病为7：4。早期表现有发热、周围神经炎肌肉和关节痛、食欲缺乏、体重减轻1/3-1/4的患者发生皮肤损害。常见的有沿小腿血管走行出现单发或群集的皮下结节，有压痛结节与表皮粘连或不粘连，大小如黄豆至红枣。皮肤表面可为正常肤色鲜红色或暗红色。有时水肿，不久结节可发生坏死形成难愈合的溃疡。经数月或更长时间，溃疡愈合遗留明显的癫痕和色素沉着。皮肤上可见红斑、风团紫癫网状青斑、肢端溃疡，可出现雷诺现象
十一、冷球蛋白血症
特点是受寒冷刺激后两手、两足、耳廓及鼻尖等暴露部位发生肢端发组局部青紫、紫瞟、雷诺现象网状青斑或寒冷等麻疹。甚至有皮肤坏死或溃疡。自觉症状为麻木和刺痛感好发于青年或儿童。
本症分为特发性和继发性两种继发性可见于红斑狼疮、结节性多动脉炎、系统性硬化病干燥综合症、变应性血管炎、肢端发组症网状青斑、黄色瘤、天疤疮疤疹性皮炎和叶琳病等。还有某些恶性肿瘤如多发性骨髓瘤、淋巴肉瘤肝癌、慢性淋巴细胞性白血症、慢性感染如梅毒黑热病、瘤型麻风等，不能发现原因的称为特发性患者血清中冷球蛋白>250mg/L，可用下述方法证实：采静脉血10mm，在37 ℃分离血清然后放人4℃冰箱则出现沉淀及胶化，放回37 ℃可溶解。把冰水试管放于患者皮肤上lh可出现紫瘫，冰水试管放于眼睑上，用活体显微镜可见眼睑血管中红细胞似纸钱状或成串排列血流缓慢。实验室检查：类风湿因子、抗核抗体梅毒血清反应可能阳性、尿中有红细胞和蛋白，肾功能异常脑脊液中有冷球蛋白。
十二、冷凝集素血症
当体内冷凝集素增高时在寒冷刺激下，可引起皮肤出现雷诺现象，有典型的三相反应肢端可发生坏死和溃疡，血清中有高滴度的冷凝集素。
十三、胸廓出口综合症
在锁骨与第1肋骨的狭窄部
胸廓出口综合症
位前斜角肌异常的颈肋第1肋骨可压迫臂丛下组和锁骨下动脉产生神经损害和血管功能障碍两大症状。 由于下臂丛神经受压出现上侧尺侧神经障碍。同时锁骨下动脉受压而出现上肢供血不足症状即雷诺现象。这种异常情况可见于颈肋(由颈椎突出的肋骨称为颈助，是一种先天性异常颈部及锁骨上窝可触及硬块。一般在X线检查时才发现)、前斜角肌综合征(因炎症而发生痉挛时如患者头向对侧强度旋转时，可使疼痛加剧及挠动脉搏动消失)、也可见于锁骨下动脉瘤和肋骨一锁骨综合征。
十四、水浸足
实际上是冻伤的一种长期浸于海水中的船员可发生此类情况。起初足部苍白并丧失知觉，离水以后足部充血而发红发热，出现瘀斑及水癌，同时伴有剧烈疼痛及感觉异常以后可发生雷诺现象的血管痉挛症状。
7疾病治疗编辑
一般防治措施包括：注意保暖严防冻伤，避免皮肤受损；饮少量酒以增加血液循环，不吸烟，避免精神紧张和过度劳累。雷诺现象严重的病人口服血管扩张药物，手指局部可涂搽硝酸甘油软膏或立其丁封闭。假如雷诺现象持续存在，建议去风湿科作相应检查并长期随访。
药方：多吃温暖补汤
1.大枣生姜汤
主要原料为大枣、
大枣生姜汤
生姜、红糖，具体做法是大枣10个、生姜5片、红糖适量，煎汤代茶饮，每日1次，坚持服用。经常喝大枣生姜汤之所以能改善手脚发凉的症状。大枣性味甘温，具有补中益气、养血安神的作用，生姜性味辛温，具有温中止呕、解表散寒的作用，二者合用，可充分发挥姜辛温而行，枣甘温而补之意，共同促进气血的流通，全身的血液循环也就得到了相应的改善，手脚自然也就随之温暖起来。
汤中的红糖也具有补中、养血、活血的作用。现代药理研究已经证实，生姜所含的姜辣素对心脏和血管运动中枢有直接兴奋作用，可使心跳加快，血管扩张，血行旺盛而使络脉通畅，进而改善体表循环，使人感觉全身温暖。
2.姜丝爆羊肉
羊肉切薄片。生姜切细丝。 锅内加油少许，起旺火，待油冒青烟时，入花椒、八角，炸出香味，入姜丝略炒，加入羊肉片翻炒，加入盐、味精，出锅时淋麻油即可。
8疾病预防编辑
包括避免寒冷刺激和情绪激动，禁忌吸烟，避免应用麦角胺β-受体阻滞剂和避孕药，明显职业原因所致者（长期使用震动性工具低温下作业），尽可能改换Ⅰ种细心保护手指免受外伤，因轻微损伤容易引起指尖溃疡或其他营养性病变。日常生活中饮少量酒类饮料可改善症状，如条件许可者可移居气候温和干燥地区，更可减少症状发作，解除病人精神上顾虑，保持乐观都是预防中的一项重要措施。
9疾病预后编辑
预后相对良好，约15%患者自然缓解，30%逐渐加重。长期持续动脉痉挛可导致动脉器质性狭窄而不可逆，但极少（少于1%）需要截指（趾）。[1]
10特别提示编辑
脚是离心脏最远的地方，先天血液供给不良，加上皮下脂肪少，保暖能力差，因此要给予脚部特别的“呵护”，平时应坚持用热水泡脚促进血液循环。此外，由于高血压以及动脉硬化是导致手脚发凉的原因，因此要避免过度操劳、过度饮酒、吸烟，并且不要食用过咸的食物。
硬皮病的症状？
硬皮病是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病，此病可以引起多系统损害。其中系统性硬化除皮肤、滑膜、指(趾)动脉出现退行性病变外，消化道、肺、心脏和肾等内脏器官也可受累。别称
系统性硬化症
英文名称
scleroderma
就诊科室
风湿免疫科
常见病因
病因不明，可能与遗传、环境因素、女性激素、免疫异常等有关
常见症状
雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛等
快速
导航
临床表现
检查
诊断
治疗
预后
病因
硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素（病毒感染、化学物质如硅等）、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
临床表现
系统性硬化是一种慢性多系统疾病。初发症状往往是非特异性的，包括雷诺现象、乏力、肌肉骨骼痛，这些症状持续几周或几个月后才出现其他指征。具有特异性的硬皮病早期临床表现是皮肤肿胀增厚，开始于手指和手。随后出现多种多样的表现，主要在皮肤、肺、心脏、消化道或肾脏。无雷诺现象的病人中，肾脏受累的危险性增加。
根据皮肤受侵犯的程度，硬皮病可以分为几种亚型:①局限性硬皮病的患者仅远端肢体皮肤增厚，躯干不受侵犯。CREST综合征包括:钙质沉积、雷诺现象、食管功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张，归属于局限性硬皮病范畴。②弥漫性硬皮病患者表现为肢体远端及近端和/或躯干皮肤增厚。
1.雷诺现象
患者在受凉或紧张时突然手足发冷、指（趾）端颜色苍白，继而变紫。外界刺激结束后10～15分钟，血管痉挛恢复，指（趾）端颜色变为正常，呈红色或斑点样杂色，此种改变称发作性血管痉挛（雷诺现象）。鼻尖、舌尖、口唇和耳垂等肢端部位也可出现寒冷诱发的苍白。
2.皮肤
在疾病的早期(水肿期)，皮肤显示轻度红肿，部分病人有红斑、瘙痒和水肿，早期手指水肿期可持续很久，皮肤的改变停止在上肢远端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和颜面部。在弥漫性硬皮病，皮肤广泛硬化伴色素加深或减退，使皮肤像撒了盐和胡椒粉一样。
随着病情的进展，皮肤绷紧发亮，正常的皱纹和皮肤皱襞消失，面部皮肤菲薄，呆板无表情。口唇薄而紧缩，张口受限，全身性黑色素同时出现，有些病例甚至更早。手指、脸、口唇、舌和前臂等部位可出现斑片状毛细血管扩张及皮下钙化，以手指尖最为常见，从小斑点至大的团块，大小不等覆盖分布在膝、肘或其他最突出部位。CREST综合征的病人，其钙质沉着及毛细血管扩张往往更为明显。
当硬皮病进展到硬化期时，皮肤更加增厚，皮肤的干燥引起皮肤瘙痒，这一阶段呈进行性发展，持续1～3年或更长，最后炎症和纤维化停止，进入萎缩期，皮肤萎缩变薄，纤维化的组织紧贴于皮下组织，不易用手捏起。屈曲挛缩的部位可出现骨性溃疡，如接近指（趾）关节处。萎缩后期，有些部位的皮肤渐渐软化，可恢复到正常皮肤，特别是躯干和四肢近端的皮肤。
3.肌肉与骨骼
非特异性的肌肉、骨骼症状如关节痛和肌痛是硬皮病最早的表现。有时也会有症状明显的关节炎，但关节处的疼痛和僵硬感总是较客观上的炎症指征严重。患者的肌肉萎缩是由失用引起的，这是由于皮肤、关节和肌键受累引起关节活动受限的结果。
4.肺
硬皮病中普遍存在肺功能的受损，但临床症状往往不十分显著，直到疾病晚期，肺的受累可以成为患者致死的原因。常见的临床症状是劳累后气短（运动性呼吸困难），劳累后干咳，一般不引起胸痛。硬皮病患者的胸痛往往是由于肌肉炎症、反流性食管炎、胸膜炎或心包炎所致。由纤维化肺泡炎进展为肺间质纤维化或血管内膜纤维化，以及平滑肌增生造成的肺血管病变都会损伤肺的换气功能。
5.胃肠道
患者可以出现口裂缩小、黏膜干燥、牙周疾病引起咀嚼困难、牙齿脱落和营养不良。反酸、烧心、胸骨后烧灼感是硬皮病中最常见的症状。反流性食管炎持续不愈可导致出血、溃疡、狭窄和Barrett食管，后者容易转变为食管癌。并发反流性食管炎的原因是与食管黏膜下和肌层过多的胶原纤维沉积和纤维化而致食管蠕动功能障碍、下食管括约肌压力降低、胃排空能力下降等因素有关。胃的排空时间延长后，除可以加重胃食管反流外，还可以导致患者出现上腹胀、嗳气等消化不良症状。
小肠蠕动减弱可能无症状，也可能引起严重的慢性假性肠梗阻，表现严重的腹胀、腹痛、呕吐。硬皮病也可累及大肠和直肠。大肠壁肌肉萎缩常引起横结肠和降结肠出现无症状性广口憩室，这是硬皮病特异性的损害。结肠运动减弱可以引起顽固性便秘。直肠括约肌的纤维化可引起难以克服的大便失禁和直肠脱垂。
6.心脏
在病程的晚期时才发现，大部分患者有左心功能不全的迹象，可出现劳累后呼吸困难、心悸，偶有胸痛。心脏的病理检查和敏感性诊断试验说明心肌、心肌血管和心包均可受累，心肌病的表现有顽固性充血性心力衰竭，各种房性与室性心律不齐。任何心脏病的症状都是预后不良的指征。透壁性的斑片状心肌纤维化是SSc的特征，它决定着心脏病变的性质和严重程度。30%～40%的SSc病人通过超声心动检查可发现心包积液，但明显的心包积液不常见。大量心包积液是预后差的指征，但很少发生心包填塞。心电图上常见心脏传导系统损伤和无症状的心律失常。
7.肾脏
硬皮病常伴有肾脏受累。硬皮病性肾危象是弥漫性硬皮病的一个主要死亡原因。肾病性高血压和/或急进性肾衰比较常见。80%的肾危象发生于病初4～5年内，常常发生于血压高于150/90mmHg的弥漫性硬皮病患者，无预兆即可发生恶性高血压，并有高血压脑病。
8.其他表现
50%的SSc病人常有抑郁的表现，主要是对治疗反应的抑郁。性功能减退也比较常见，器质性神经血管性疾病常可造成男性患者的阳痿。大多数患者合并有干燥综合征、腕管综合征引起的神经病变，继发于甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎（桥本甲状腺炎）所引起的甲状腺功能减退也是硬皮病常遇到的临床问题。并发肝脏疾病及原发性胆汁性肝硬化，尤其容易发生在女性CREST综合征患者。