运动神经障碍是什么病
运动神经障碍主要是影响人们运动神经元功能的毛病。这种病人会出现肌张力异常的现象，例如会出现肌张力增高，或者是肌张力降低的现象，另外还有可能会影响人们的运动功能，会出现手脚活动障碍、没有力气，甚至出现瘫痪以及截瘫的问题。引起的原因还是挺多的，比如创伤或者是一些感染性的疾病、一些中毒食物、药物中毒或者是重金属中毒，以及一些免疫缺陷性疾病，或者是遗传方面的因素等等，都有可能会导致运动神经障碍的毛病出现。
运动神经元病肉跳是什么原因？
运动神经元病又与侧索前小细胞变性而导致终端的肌纤维失去大脑的神经支配而产生释放症状，使其兴奋性增高而收缩导致肉跳到底什么人叫“渐冻人”？
一、“渐冻人”通常指什么病人？“渐冻人”这一说法只见于汉语，不是对哪个外文的翻译，它来自台湾。在台湾，“渐冻人”指的就是肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者。
“运动神经元疾病（Motor Neuron Disease）简称MND，就病变位置而言，又称肌萎缩性脊髓侧索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis），简称ALS。这是一种进行性的运动神经萎缩症，会造成渐进性的神经肌肉萎缩失能，四肢有如被冻住一样，因此俗称「渐冻人」。”
在这里，同一个所指，有三个名称，其中“运动神经元病”（MND）和“肌萎缩侧索硬化症”（ALS）是医学名称，“渐冻人”症是俗称。可见，在通常语言里，“渐冻人症”指的就是通常所说的“运动神经元病”（MND），按照病变的位置又叫做“肌萎缩侧索硬化症”（ALS）。俗称“渐冻人”症，是因为患者全身的肌肉逐渐萎缩，渐渐无力行动、说话、咀嚼、呼吸，就像被冻住一样。“渐冻人”症的特别之处，不仅在于它比较罕见，也不仅在于它是绝症，而是它特别残酷，再借用“认识渐冻人”里的话：“由于患者主要以运动神经萎缩为主，感觉神经并未受到侵犯，因此虽然四肢无法动弹、也无法自行呼吸，但心智正常、意识清楚、感觉敏锐一如常人，所以身心所受的煎熬甚于其他疾病，亟需社会大众鼓励与协助。”目前流行的“冰桶挑战”，初衷就是为了引起社会各界对这个病（ALS）的重视，选择冰水灌顶的形式，也许是为了体验一下身体被冻住的感觉吧，国人俗称“渐冻人”，西方人关注它时选择冰水灌顶，看来世界人民想到一块了！
本来，俗称的“渐冻人”就是指“肌萎缩侧索硬化症”（ALS）患者，这是很清楚、没有疑问的。但人们常常又把这个病叫做“运动神经元病”（MND），为什么呢？我的理解，这特别标明的是“渐冻人”症的内在机制：人体内的“运动神经元”由于不明原因丢失或死亡！“渐冻”则是运动神经元受损引起的外在表现。问题是：严格地讲，所谓“运动神经元病”（MND）就是指运动神经元损害的疾病，它是一类病，即“一组因运动神经元渐进性退化而造成全身肌肉萎缩及无力的疾病”，尽管“肌萎缩侧索硬化症”（ALS）是成人最常见的运动神经元疾病，以至人们常把ALS径直叫做“运动神经元病”，但“肌萎缩侧索硬化症”（ALS）毕竟不是“运动神经元病”（MND）的全部。ALS是最常见的MND，但MND并不就是ALS，MND包含了ALS。那么，还有哪些运动神经元病或别的什么病或许也可叫做“渐冻人”症呢？
二、还有哪些病人或许也可叫做“渐冻人”呢？
ALS称为“渐冻人”是因为其“渐冻”的特性：全身的肌肉逐渐萎缩，渐渐无力行动、说话、咀嚼、呼吸，就像被冻住一样，病程大约3-5年，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。我想大家应该会同意，其他的运动神经元疾病可否叫做“渐冻人”症，要看它多大程度上分有ALS的“渐冻”特性。
神经病学医生当初提出“运动神经元病”（MND）这个概念时，主要包括了以下四种类型：
（1）肌萎缩侧索硬化症（ALS）
（2）进行性肌肉萎缩（PMA）
（3）进行性延髓麻痹（PBP）
（4）原发性侧索硬化（PLS）。
PMA和PBP通常都会最终进展为ALS，目前普遍认为ALS、PMA、PBP是同一种疾病的不同亚型，把这三类病人都叫做“渐冻人”，应该毫无问题吧。
原发性侧索硬化（PLS）中有相当多的在3年后进展为ALS，也可叫做“渐冻人”吧。但那些未进展为ALS的，预后较好，中位生存期≥20年！且没有明显的肌肉萎缩表现，很难算是“渐冻人”吧！
运动神经元疾病还有：
（5）连枷臂、连枷腿综合征（FAS、FLS）。虽然有“渐冻”的表现，但是进程相对良性，所以很多研究者倾向认其为是ALS的一种比较良性的变异类型，是运气好的“渐冻人”！
有些运动神经元疾病是先天遗传的：
（6）脊髓性肌萎缩（SMA），是先天遗传性疾病，临床表现为下运动神经元受累，即肌张力低下、肌无力和肌萎缩，近端重于远端。根据起病年龄及病程可分为I、II、III、IV型，前两型婴儿期起病，病程很短。IV型可成年起病，III、IV型病程较长，临床进展缓慢，也是运气好的“渐冻人”！
（7）痉挛性截瘫（HSP），是先天遗传性疾病，症状主要表现在下肢，所以“渐冻”的特性大打折扣，恐怕很难叫做“渐冻人”。
（8）肯尼迪病（KD，也称脊髓延髓肌肉萎缩症BSMA），是先天遗传性疾病，仅见于男性，多于30-40岁起病，以下运动神经元受累为主，有“渐冻”的表现，但是病情进展比ALS缓慢许多。我认识一个病友，十几年一直以为是ALS，后来确诊是肯尼迪病，他见了我，有点兴奋地说：“摘掉帽子了！”他多年来非常热心于关爱渐冻人的事业，央视的那个好姑娘张泉灵“冰桶挑战”，就在他家门前。肯尼迪病人算不算“渐冻人”呢？比如我认识的那位病友就自认为比ALS强点，不是“渐冻人”。
下面两个病属于所谓“类ALS综合征”：
（9）脊髓灰质炎后综合征（PPS），部分脊髓灰质炎患者在症状好转数十年后可再次出现原部位或新部位的肌无力和肌萎缩，称为脊髓灰质炎后综合征。临床表现为缓慢进展的下运动神经元受累表现，不累及上运动神经元。病情进展缓慢，目前无特效治疗，但总体预后良好，所以，不是“渐冻人”。
（10）多灶性运动神经病（MMN），是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病，仅累及运动系统，表现为不对称的上肢远端肌肉无力、萎缩，逐渐累及上肢近端和下肢，也可下肢起病。该病仅累及运动系统的表现与ALS类似，预后相对良好，病程较长，进展缓慢，无上运动神经受累表现，无球部受累表现。MMN有药可治，且效果明显，不是“渐冻人”症。
有肌肉萎缩症状的病还有：
（11）腓骨肌萎缩症（peronial myoatrophy）又称CMT，是一组最常见的家族性周围神经病，约占全部遗传性神经病的90。共同特点为儿童或青少年发病，慢性进行性腓骨肌萎缩，以腓骨肌萎缩为主要临床特征，但下肢和上肢的肌萎缩常有明显界限。私下认为，这明显不是“渐冻人”症。
（12）平山病（Hirayama disease），也称良性青年手肌萎缩，是由于什么什么（我们非专业人士看不明白的）原因而出现的症状，好发于青年男性，男女比例约20:1，隐匿起病，主要表现为手肌和前臂肌的无力、萎缩，与发病早期病灶较为局限的ALS类似，但平山病起病年龄较早，疾病呈良性进程，通常在发病数年后停止，肌无力和萎缩部位较为局限。私下认为，这明显不是“渐冻人”症。
三、哪些病人肯定不是“渐冻人”？
“渐冻人”（ALS）的主要表现是神经肌肉出了毛病，人们通常对ALS知道的很少，但对有一些肌病相对比较熟悉，最常见的就是“重症肌无力”和“进行性肌营养不良”，我老婆患ALS这5年来，经常有好心人和热心人荐医，说谁谁谁曾治好过这个病，总是误以为我老婆就是重症肌无力或者进行性肌营养不良症！
（13）重症肌无力（myasthenia gravis，MG）是一种自身免疫性疾病，以肌肉易疲劳、晨轻暮重，休息后或用胆碱酯酶抑制药后减轻为特点。常累及眼外肌、咀嚼肌、吞咽肌和呼吸肌。严重者可发生球麻痹。受累肌肉的分布因人因时而异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。目前虽然治愈率比较低，但西医和中医都有办法治疗。
（14）进行性肌营养不良症（progressive myodystrophy）是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。
这两种病在症状上虽然与“渐冻人”症有相似，但现代医学认为，这三种病是完全不同的病，为什么呢？科普一下（可能不完全准确）：
人肌肉的活动需要三个环节：
①运动神经元（神经细胞）发出运动指令；
②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉；
③正常的肌肉接受运动指令而运动。
三个环节缺一不可，任一环节出了问题都会得病，导致肌肉萎缩和无力，环节①出问题是运动神经元病，环节②出问题是重症肌无力，环节③出问题是进行性肌营养不良。也就是说，运动神经元病是神经系统的病变，神经肌肉接头和肌肉本身无病，肌萎缩是神经病变引起的；重症肌无力是神经肌肉接头出现问题，导致肌肉得不到运动指令而引起，运动神经元（神经细胞）和肌肉本身无病；进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变。
另外，运动神经元又分为在大脑的上运动神经元和在脑干及脊髓的下运动神经元，上运动神经元控制下运动神经元，下运动神经元通过神经肌肉接头与肌肉直接相连，发送运动信号给肌肉。如果上运动神经元病变，则下运动神经元失去“上级”的控制而“无意识地持续”发送运动信号给肌肉，使肌肉强直和痉挛。如果下运动神经元病变，则既不能发送自己的又不能传送上运动神经元的运动信号给肌肉，使肌肉萎缩。ALS上下神经元都有病变，所以既有肌肉强直和痉挛，又有肌肉无力和萎缩。重症肌无力则因为是肌肉得不到运动信号，只有肌肉无力和萎缩；进行性肌营养不良因为肌肉本身病变，也只有肌肉无力和萎缩。
所以，这三个病虽然都属于神经肌肉疾病，都有肌肉萎缩，但在发病机理、诊断和治疗上完全不同。 “重症肌无力”和“进行性肌营养不良”不是运动神经元疾病，没有明显的“渐冻”特性，不是“渐冻人”症。
作为“渐冻人”家属，本人5年来经常光顾在诊治“这个病”方面非常权威的北医三院神经内科，经常看到病友千里迢迢赶来，等待好久终于挂上了樊东升副院长的号，他们最期盼的结果就是樊院说他们不是“这个病”，就是说，不是ALS，不是“渐冻人”！也看到长期怀疑是“这个病”的病友，因为终于确诊不是“这个病”而大感欣慰，我也为他们这不幸中的幸运而高兴！有趣的是，近来，有些本来不是这个病的病友（比如歌手王海龙，进行性肌营养不良患者）却一再宣称自己是“渐冻人”，你们这又是为哪般呢？！
四、结论
“渐冻人”这个说法，本来指“肌萎缩侧索硬化症”（ALS）患者。
ALS是最常见的一种“运动神经元病”（MND）。人们通常所说的“运动神经元病”（MND）与“肌萎缩侧索硬化症”（ALS）“是同一疾病”！
至于其他种类的损害运动神经元的运动神经元疾病，经过我们上面的辨析，（2）进行性肌肉萎缩（PMA）、（3）进行性延髓麻痹（PBP），以及一部分（4）原发性侧索硬化（PLS）和ALS极端亲近，几乎是同一疾病，也是“渐冻人”症。另一部分（4）PLS和（5）连枷臂、连枷腿综合征（FAS、FLS）患者或可叫做良性的或者好运的“渐冻人”。（6）脊髓性肌萎缩（SMA）、（7）痉挛性截瘫（HSP）、（8）肯尼迪病（KD，也称脊髓延髓肌肉萎缩症BSMA）、（9）脊髓灰质炎后综合征（PPS）、（10）多灶性运动神经病（MMN）、（11）腓骨肌萎缩症（peronialmyoatrophy，又称CMT）、（12）平山病（Hirayama disease）不是“渐冻人”。（13）重症肌无力，以及（14）进行性肌营养不良症，不是运动神经元病，不是“渐冻人”。
运动神经元病是什么病？
肌萎缩侧索硬化也叫运动神经元病，后一名称英国常用，法国又叫夏科病，而美国也称卢伽雷病。运动神经元病也叫渐冻人。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。 运动神经元病的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有:1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。2.自由基使神经细胞膜受损。3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。 运动神经元病多在成年后起病，一般进展很缓慢，75%的患者首发症状在四肢，而且随着病程的发展，会出现全身肌肉消瘦萎缩，导致呼吸困难，卧床不起等严重后果。由于病程进展快慢不一，需要患者特别注意。 运动神经元病的发现关键，有四大表现的症状:（1）运动神经元病首发症状75%的病人在四肢，而25%表现为球部症状。最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力，或构音不清，上肢发病者多从肩部无力开始，有时在轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显，表现为持物无力。（2）随着病程的发展，几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状，无力会进一步加重，而肌肉跳动会变得不明显。相反地，以球部症状发病者最后也出现四肢症状。（3）肢体无力，肌张力增高，步履困难，发紧，动作不灵等现象。但是这种现象属于上运动神经元型，多在成年后起病，一般进展很缓慢。这也是运动神经元病的症状之一。（4）运动神经元病还可以分为上、下运动神经元混合型，这种运动神经元病的症状主要表现在手肌无力，萎缩为主要症状。如果使病情到了晚期，就会出现全身肌肉消瘦萎缩，以致抬头不能，呼吸困难，卧床不起等后果。渐冻症有什么危害？
渐冻症也叫运动神经元病，起病隐匿，早期的症状比较轻微，常常与其它疾病的一般表现相混淆。患者疾病初期往往只有一只手臂或者一条腿无力，或者声音出现含糊不清或者说话变慢，身体容易疲劳，肌肉不自主的跳动，肌肉疼痛，情绪容易变化，逐渐进展为肌肉的萎缩和吞咽困难，讲话困难，进食呛咳，最后产生呼吸衰竭，一般无感觉障碍。