运动神经元病的病因是什么？
运动神经元病属神经内科疾病，是一组主要侵犯上下两级运动神经元的慢性变性疾病病变范围包括脊髓前角细胞脑干运动神经元大脑皮质锥体细胞以及皮质脊髓束皮质延髓束临床表现为下运动神经元损害所引起的肌萎缩肢体无力和上运动神经元损害的体征本病病因至今不明，一般认为与以下因素有关:①家族遗传因素有家族发病倾向，提示本病与遗传有关，且有5%~10%呈常染色体显性遗传或隐性遗传近年来，发现本病的某些生化缺陷与基因异常有关②某些环境因素引起的中毒如接触铅砷汞等有毒物，使局部地区的发病率明显增高也有学者发现，与一些自主毒素如木薯中毒有关，中毒不同程度地影响了中枢神经元的正常代谢，从而引发退行性改变③代谢因素如糖利用异常④病毒感染以脊髓灰质炎病毒感染导致的发病率最高⑤自身免疫功能导致迟发性疾病⑥目前尚未确定的神经毒素在体内发生作用多见于中年后起病，男性多于女性起病隐袭，进展缓慢患者常常伴有合并症
虽然经研究提出过慢病毒感染免疫功能异常遗传因素重金属中毒营养代谢障碍以及环境等因素致病的假设，但均未被证实主要神经病理学改变是皮质中央回以及Brodmann的第3第5层的大锥体细胞的变性和缺失此外，在颅神经的运动核和脊髓前角运动神经元中也有神经元缺失，皮质脊髓束和皮质延髓束呈弥漫性变性，受累肌肉呈典型神经源性肌萎缩表现
病理学所见脊髓改变不明显，有时可见脊髓变小，前根萎缩，在脊髓的切面上前角灰质部分比正常小显微镜下观察可见前角细胞呈现严重的变性细胞染色质溶解，最先开始于核的周围部；神经细胞总数减少，神经原纤维消失前角各组均等地受到损害，在神经细胞变性的同时，伴有神经胶质轻度增生，血管周围间或有单核细胞浸润脊髓白质变性以侧索为主，锥体束最为明显脊髓小脑束也常显示变性病变程度在各阶段常不一致，以颈段膨大最明显，下胸段和腰骰段次之，最轻是上胸段延髓各运动核的神经细胞变性与脊髓前角细胞改变相似，尤以舌下神经核迷走神经背核疑核和三叉神经运动核为显著，面神经核则受损较少中脑的动眼神经核和滑车神经核常不受损害大脑半球病变以中央前回最显著，可见神经细胞和神经纤维变性，神经胶质增生
运动神经元病发病原因
MND的发生是由遗传和环境因素共同作用的结果。遗传因素已发现与ALS相关的多个突变基因，如SOD1（占比最大，尤其在散发性和家族性病例中），FUS、TARDBP等。遗传突变在散发性ALS中也起作用，如ALS2、SETX等，尽管这些基因在特定病例中关联性较弱。SOD1基因的错义突变在1993年被发现，是研究中的重要里程碑，已知超过160种突变类型，与临床表现和生存期相关。 Alsin基因（ALS2）位于2q33.2，引起青少年期发病的运动神经元病，基因突变呈常染色体隐性遗传，与特定临床特征相关。TAR DNA结合蛋白基因（TARDBP）突变与TDP-43蛋白的异常分布有关，可能导致ALS和FTD，尤其在4-6%的家族性病例中较为常见。FUS/TLS基因突变与典型ALS相关，多表现为下运动神经元损害，部分患者伴有认知问题。VAPB基因的突变与内质网和高尔基体的物质运输有关，但某些突变不具致病性。ANG基因突变与血管内皮生长因子代谢有关，是ALS的罕见原因。 环境因素也在ALS发病中扮演角色，如农业生产、电击伤、电离辐射和某些职业暴露可能增加风险。电击伤和电离辐射与ALS的复杂关系需要进一步研究。过度运动和吸烟可能增加风险，但具体机制尚不清楚。工业原料和重金属接触也可能与ALS风险相关，但证据仍待确认。
扩展资料
运动神经元病（motor neuron disease，MND）是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。由于多数患者于出现症状后3-5年内死亡，因此，该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
导致患上运动神经元病的病因是什么？
患上运动神经元病的原因具体如下：1、运动神经元病患者的病因，我们常见的还有一些外因，外界的一些环境因素，主要是金属元素的影响。有学者认为与某些金属中毒和某些金属元素缺乏有关。
2、运动神经元病患者的病因，还有的人认为其与遗传因素相关，并且两者的关系是很密切的，具资料统计5-10的病例有家族遗传倾向，此外椰油学者认为与营养障碍、代谢内分泌、神经递质、酶缺乏和缺氧有关。
3、运动神经元病患者的病因，首先此病与患者自身的免疫系统以及一些病毒的感染有关。专家称，有的学者认为是一种嗜前角细胞毒引起的中毒性疾病，也有的学者认为人类免疫缺陷病毒可能损伤脊髓，可能引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫球蛋白升高，免疫复合物形成，抗神经节苷脂抗体阳性。
早期运动神经元疾病，以手脚无力或反射增强为主，常被误认为是颈椎神经受压迫而接受颈椎手术，等到开完刀后，情况没有进步，持续恶化，才确定诊断为运动神经元疾病。有些患者的症状以吞咽、呼吸困难为主，也被误诊为食道或神经质的问题。一般而言，早期的症状并不典型，易与其他疾病混淆。
运动神经元的发病原因有多少？
1、遗传因素：有的学者统计5%-10%的病例有家族遗传倾向，所以认为有遗传因素。2、金属元素：研究者们认为，与某些金属元素缺乏和某些金属中毒有关。
3、病毒感染与免疫：有的认为是一种中毒性疾病，也有的学者认为可能损伤脊髓，引起运动神经元疾病，在患者身上测定的免疫功能发现免疫复合物形成，免疫球蛋白升高。
4、免疫因素：尽管患者血清中曾检出多种抗体和免疫复合物，如甲状腺原抗体、GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但目前还没有证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶组织。目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。除此之外，如果微量元素堆积或是缺乏、摄入过多的锰、铜、硅、铝等元素都会引起运动神经元病的发生。
5、病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，并且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，因此有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关。ALS患者目前还没有发现其CSF、血清及神经组织中有病毒和相关抗原和抗体。
运动神经元是不是环境条件好的人不用担心患病？
运动神经元病是一种慢性进行性神经变形疾病，根据临床症状不一样，可以分为四种类型。分别为肌萎缩侧索硬化症、原发性侧索硬化、进行性肌肉萎缩和进行性延髓麻痹。造成这类疾病的病因到目前还没有十分明确。该疾病的致死率比较高，患者得病之后大多数生存期为三到五年。根据研究初步证明。导致该疾病的发生可能是由于遗传因素或者环境因素，又或者共同导致的。以下详细说明环境因素以及遗传因素如何引起运动神经元病。1、第一因素为遗传因素。在临床医学上，到目前为止，已经发现了有十几种关于运动神经元发病的相关的突变基因。例如：超氧化物歧化酶1基因、FUS、ARDBP、ALS2、SETX等，超氧化物歧化酶1基因是最常见的。而且超氧化物歧化酶1基因、FUS以及TRDBP这三种基因是引起运动神经元发病的主要基因。根据临床统计，全部家族性运动神经元病的突变基因都可以在散发性运动神经元病患者中检测出来。家族性运动神经元病和散发性神经元病之间的区别就是，家族性运动神经元病的发病年龄比较小，后者的发病时间大概会往后推十年。散发性运动神经元病患者患病后，其近亲患病的风险会比普通人增加很多。所以，一般认为遗传学因素是导致运动神经元病的因素之一。
2、第二因素为环境因素。随着社会不断地发展，发展过快必然会导致环境出现问题。环境或多或少都会有影响，大量流行病学调查研究表明，很多疾病的发生都离不开环境。运动神经元病也不例外。研究发现，环境中很多因素都可以成为运动神经元病发病的诱因，例如：重金属、杀虫剂、除草剂等。另外，人们的不良日常生活习惯，饮食习惯也可能会引起该疾病。越来越多的人熬夜，不爱惜身体，饮食毫无节制，不按时吃饭等都对身体造成一定的损害。身体出现损害后，抗病能力就会下降，故容易诱发运动神经元病。
3、环境和遗传共同引发运动神经元病。当家族有近亲患有运动神经元病，同时又处于环境不好的地方生活时，该疾病的患病率会大幅度增高。因此，处于这种情况的人们，应该予以重视。
最后，家族出现运动神经元患者应该及时去医院接受检查，进行排查。平时应该养成良好的生活习惯和饮食习惯，多运动，提高身体免疫力，增强体质。