什么是运动神经元病?
运动神经元病是常见的疾病,有许多人都有过运动神经元病,运动神经元病的病因有许多,运动神经元病会伤害身体,那么请问什么是运动神经元病?运动神经元病的症状是什么?运动神经元病的偏方是什么?下面小编朝外大街讲解。什么是运动神经元病
运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1~3/10万,患病率为每年4~8/10万。由于多数患者于出现症状后3~5年内死亡,因此,该病的患病率与发病率较为接近。MND病因尚不清楚,一般认为是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
病因
运动神经元病的病因有很多,并不清楚具体原因,一般是随着年龄增长,由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的,即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。
1.遗传因素
发现十多种与ALS发病相关的突变基因,其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1),其次是FUS和TARDBP,其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关,而其余大量基因仅与少数ALS相关。
所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中,两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小,大约比后者提前10年左右,而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高,因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。
2.环境因素
人们发现许多与ALS发病相关的环境因素,包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲,这些因素之间缺乏联系,而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。
检查
1.脑脊液检查基本正常。
2.肌电图检查可见自发电位,神经传导速度正常。
3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。
4.头、颈MRI可正常。
运动神经元病的症状
1、混合型通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。本病多在40~60岁间发病,约5~10%有家族遗传史,病程进展快慢不一。
2、下运动神经元型通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手。肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带。肌束颤动常见,可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打,较易诱现。
少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始,个别也可从上下肢的近端肌肉开始。颅神经损害常以舌肌最早受侵,出现舌肌萎缩,伴有颤动,以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力,以致病人构音不清,吞咽困难,咀嚼无力等。球麻痹可为运动神经元的首发症状或继肢体萎缩之后出现。
3、上运动神经元型的表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。
本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。肢体力弱,肌张力增高,步履困难,呈痉挛性剪刀步态,腱反射亢进,病理反射阳性。若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状,表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等。本症临床上较少见,多在成年后起病,一般进展甚为缓慢。
运动神经元病对身体的危害
1、运动障碍:包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤,下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。
2、言语障碍:多因小脑病损或假性球麻痹,可见构音不清、语音轻重不一,甚至声带瘫痪。
3、情绪易于激动:有记忆力减退、认识欠缺或智力减退、疲劳,肌肉无力,尤其是上下肢远端肌肉、肌束震颤、肌容积丧失和肌力减退。
4、感觉障碍:往往因脊髓病损引起,常见症状有针刺感、麻木感,也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。
运动神经元病的偏方
1、治疗运动神经元疾病的偏方之——加味健步虎潜丸
黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克。海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克,补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克。共为极细末,水泛为丸,3-9克/日 2-3次。视年龄、体质及病情增减用量。阴虚火旺者慎用。
2、治疗运动神经元疾病的偏方之——生髓复痿丸
熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克,黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克。共为细,炼蜜为300丸,1丸/日2次。
结语:运动神经元病是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,上文详细的讲诉了什么是运动神经元病,运动神经元病的症状以及运动神经元病的偏方,希望大家能够注意。
如何能避免运动神经元损伤的危害?
运动神经元损伤俗称渐冻人,一直被医学界视为顽固而难治的疾病。它给病人的身体及精神都带来了极度的毁灭性的痛苦,运动神经元损伤患者的预防大家要重视,早做预防才能避免运动神经元病的伤害。那么,如何才能避免运动神经元的伤害呢?下面我们就来了解一下怎么避免运动神经元病。运动神经元损伤的预防
1、呼吸道的管理:上运动神经元的患者用机械通气,不能很好的清理呼吸道,要定时翻身拍背,吸呼吸道的分泌物,湿化气道,无菌操作气管切开,注意使用氧气的安全。
2、功能锻炼:患者都有不同部位不同程度的肌力减退或完全丧失,加强功能锻炼延缓肌肉萎缩、关节僵硬也非常重要。每2h翻身按摩肢体,活动关节,鼓励患者主动握拳,作深而慢有效呼吸运动,锻炼呼吸肌,保证和维持肌肉正常功能,瘫痪患者将肢体摆放为功能位。
3、健康指导:运动神经元疾病是一种慢性、进行性疾病因此要提倡患者及家属的自我保健。遵医嘱按时服药,不能随意停止或改变服药时间。注意保暖和休息,预防感冒,家中备好简易急救器械,如家用呼吸机、吸痰器等,以备应急使用。保持与医务人员的通讯联系,遇到紧急情况时有科学的指导,避免和减少不良后果的发生。
4、饮食护理:尽量给予高蛋白、高热量、易消化的饮食、富含维生素,少量多餐,加强患者的营养,能提高疾病的耐受力,对疾病有积极意义。对于气管切开或吞咽困难的患者,可以采用鼻饲营养,注意营养均衡,监测营养指标。
5、生命体征的监测:给予持续心电监护,监测氧饱和度、心律、呼吸、血压、的变化,因患者病情累及了呼吸肌,都有不同程度的呼吸困难,对呼吸的监测非常重要,发现异常及时对症处理,给予气管插管或使用面罩无创呼吸机辅助呼吸,对长时间脱机困难者可以行气管切开,保证有效通气。
以上简要介绍的就是运动神经元损伤的预防知识,希望对广大患者朋友有所帮助,及时的治疗运动神经元损伤,才能让患者早日拥有健康的身体。在此祝愿广大运动神经元损伤患者早日恢复健康。
什么是运动神经元?
运动神经元病,是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病,分为四大类,肌萎缩侧索硬化症,进行性肌肉萎缩症,进行性延髓麻痹,原发性侧索硬化症;运动神经元病是神经系统的进行性病变,病情会逐渐加重,病人一般在三到五年,可能就会瘫痪;当患者出现吞咽和呼吸困难时,可以采用鼻饲营养和呼吸机的方法。进行性肌肉萎缩:初期表现为上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,逐渐发展至全身肌肉,严重者可导致全身瘫痪、呼吸肌麻痹,患者最终死于呼吸衰竭;2、进行性脊肌萎缩:主要表现为四肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩,与脊髓的病变节段有关;
3、进行性延髓萎缩:主要表现为呼吸困难、构音障碍等;
4、原发性侧索硬化:病变仅累及锥体束,可表现为四肢的上运动神经元瘫痪和假性球麻痹的症状。
运动神经元病早期最主要的症状是运动系统的无力,它比较经典的表现是手部的小的肌肉无力,同时伴有肌肉的萎缩,患者第一骨间肌或者大小鱼际肌的萎缩,这种无力逐渐地向其他肢体扩散。运动神经元病还有其他的亚型,进行性延髓麻痹的患者早期症状可能只表现吞咽困难、构音障碍即说话不清楚、鼻音重,还有口腔分泌物比较多;进行性延髓麻痹的患者可以表现为球部的症状;还有一种亚型是连枷臂综合征,是比较特殊类型的运动神经元病,患者表现为双上肢的近端对称性无力,患者近端上抬、上举都比较困难。此外,运动神经元病比较常见的早期症状是肉跳,但正常人在剧烈运动以后出现肉跳,所以出现肉跳不一定是运动神经元病,如果同时合并无力、肌肉萎缩,再出现肉跳,要引起警觉,可能是运动神经元病的早期表现。
运动神经元疾病症状是什么?
运动神经元早期会导致进行性脊肌萎缩、进行性延髓麻痹、肌萎缩侧索硬化症、原发性侧索硬化症等,给患者带来的伤害很大。为了避免这种疾病所带来的危害,大家必须掌握其症状表现,尽快采取相应的治疗,平时生活当中要保护好自己。一个人如果在运动的过程当中感觉身体不舒服,说明这个人可能会患有某种疾病,最常见的就是运动神经元病这种疾病在社会上并没有引起大家的重视,而这种疾病的发病率也并不低,患有运动神经元病需要掌握其症状表现,能够第一时间接受治疗。那么运动神经元病的早期会有什么样的特征呢?下文给出了详细的解释。
1、进行性脊肌萎缩
大多数患者的一侧或双侧手部有肌群无力和萎缩感,可以看出肌束颤动,肌肉张力降低和腱反射减弱或消失的症状,严重时期成爪形手。肌肉萎缩和肌肉无力会向上发展,并不会影响的感觉神经,少数患者下肢会出现这样的症状。
2、进行性延髓麻痹
早期会有延髓麻痹症状,出现吞咽困难、饮水呛咳、口齿不清、咳嗽无力,甚至呼吸困难等症。躯体运动神经元损伤的症状和体征会同时或稍后出现。
3、肌萎缩侧索硬化症
本病好发40~60岁的人群,具有隐匿性发作的特征。表现为单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束震颤和萎缩。上下神经元都会有所损伤,咽喉、舌头和颈部受到影响后引起延髓麻痹,也会对躯干和呼吸机造成伤害,危及到患者的生命。
4、原发性侧索硬化症
成人发病的病程较为缓慢,先会累积到下胸椎皮质脊髓束,然后导致双下肢无力和僵硬,行走时步态痉挛,双上肢逐渐受累,四肢肌肉张力增加,病态呈阳性。
运动神经元病会让人感觉浑身无力,也是让人承受巨大痛苦的疾病,这种疾病的发病原因不明,受到多种因素的影响,形成一种慢性进行性的疾病。上文给大家介绍了运动神经元早期的症状表现,希望大家能够引起重视,尽快采取相应的治疗,平时也要学会保护自己,最好是远离这种疾病所带来的危害。
运动神经元病是怎么回事有多大危害?
1、会导致全身肌肉损伤患有运动神经元疾病的患者会出现全身的肌肉损伤现象,在出现肌肉损伤现象时也会影响患者的运动系统,会使患者出现肢体运动不协调。
2、患者会出现肌肉萎缩
患有运动神经元疾病之后病情一旦扩散,也将会对患者的身体造成巨大的伤害,会引起患者出现肌肉萎缩的现象。再出现肌肉萎缩现象时,也会严重的影响患者的心理健康。
3、引起四肢瘫痪
患有严重的运动神经元疾病之后,会使患者出现四肢瘫痪的现象,患者在出现瘫痪现象时会长期卧床。
4、会使患者出现呼吸机损伤以及呼吸困难
大多数患有运动神经元疾病的患者都会出现呼吸机损伤以及呼吸困难的现象,再出现了呼吸困难的现象时,还可能会引起呼吸衰竭以及其他的并发症发生。
运动神经元病是一种非常凶险的疾病,在确诊为这种疾病之后切勿拖延,一定要抓住黄金治疗时期,及时采取治疗的措施才能够延长生存期。在患病之后也不要有太重的情绪负担和压力,不良的情绪也会导致病情加重。在患病之后要加强营养食物的补充,合理的补充营养物质能够提高患者的免疫力。